Миелофиброз – не онкология, но вероятность летального исхода достаточно велика

Миелофиброз представляет собой заболевание крови хронического характера, сопровождающееся опухолевыми процессами в гемопоэтических стволовых клетках и патологическими изменениями в костном мозге. Опасность патологии заключается в вероятности постепенного замещения костного мозга волокнистой рубцовой тканью, продуцируемой аномальными стволовыми клетками. Отсутствие адекватного лечения чревато развитием необратимых процессов.

Общие сведения о патологии

Заболевание, развивающееся в костном мозге, приводит к тому, что структура, ответственная за продуцирование клеток крови, замещается опухолевыми стволовыми клетками и разрастающимися соединительными тканями. Эти изменения в кроветворной ткани костного мозга аналогичны процессу, при котором происходит рубцевание поврежденной кожи. Однако формирование рубцовой ткани в области костного мозга нельзя признать доброкачественным, так как результатом подобного замещения становится значительное сокращение продуцирования жизненно важных элементов крови.

Невольно возникает вопрос: миелофиброз – это онкология или нет? Ответ заключается в том, что в отличие от рака крови миелопролиферативная неоплазия (так классифицируется данный патологический процесс) хотя и означает развитие опухоли или роста новых тканей, не является злокачественным процессом. Правда, говорить о его доброкачественности также не представляется возможным. Дело в том, что патология носит постоянно развивающийся процесс, остановить который бывает достаточно сложно вследствие небольшого ассортимента эффективных медикаментозных средств.

Отличительная особенность патологического состояния – стабильное состояние здоровья некоторых пациентов без изменения показателей гемоглобина. Однако не исключена вероятность тяжелого течения болезни, при котором наблюдается неуклонное нарастание ухудшения состояния, угрожающего жизни больного. Такое течение миелофиброза приводит к его трансформации в острый лейкоз, зачастую оканчивающийся летальностью.

Это достаточно редкое заболевание, встречающееся в 0.5 случаев на 100 000 людей. Более подвержены заболеваемости пожилые люди в возрасте 50 – 70 лет. При этом миелофиброз развивается чаще у мужчин. Дети и молодые люди болеют очень редко.

Причины возникновения

Рассмотрение причин патологии зависит от вида заболевания – первичного или вторичного. Механизм развития первичного миелофиброза изучен не до конца, его появление отличается отсутствием причинных факторов. Мнения большинства специалистов сводятся к тому, что болезнь зарождается под влияние генетической мутации. Установить причинно-следственные связи этих мутаций ученым пока не удалось. Поэтому не поддается объяснению факт специфического воздействия или факторов риска, провоцирующих возникновение болезни.

При вторичной форме патологического состояния отмечается целый ряд заболеваний, состояний и ситуаций, на фоне которых начинается процесс разрастания соединительных тканей костного мозга. Среди них:

  • доброкачественные изменения в костном мозге (миелопролиферативные неоплазии) – полицитемия вера, эссенциальная тромбоцитемия, хронический миелолейкоз;
  • рак крови;
  • туберкулез;
  • персистирующие вирусные инфекции – герпес, цитомагаловирус, вирус Эпштейна-Барра;
  • химическое воздействие цитостатиков, бензола, мышьяка;
  • бесконтрольное применение контрацептивов
  • нарушение кровоснабжения в костном мозге.

В качестве возможной причины заболевания рассматривается такой этиологический фактор, как негативное влияние значительной дозы облучения. Отмечается отсутствие наследственного фактора, хотя в некоторых семьях наблюдается закономерная предрасположенность к развитию первичного миелофиброза.

миелофиброз
Результатом активного развития аномальных клеток костного мозга становится опухолевая трансформация его тканей

Клинические проявления и течение болезни

Результатом активного развития аномальных клеток костного мозга становится опухолевая трансформация его тканей. Это приводит к вторичному воспалению, сопровождающемуся интенсивным продуцированием цитокинов и активизацией факторов роста фибробластов и сосудистого эндотелия. Следствием этих процессов и является разрастание соединительных тканей, то есть миелофиброз костного мозга. В итоге такие негативные преобразования приводят к замещению тканей костного мозга опухолевыми соединительными тканями.

Массивное разрастание опухолевого процесса становится причиной попадания пораженных опухолью клеток мозга в систему кровотока, создавая предпосылки для образования очагов кроветворения не в костном мозге, а в других органах и системах организма, чаще – в селезенке и печени, что становится причиной их увеличения.

Распространение аномальных стволовых клеток по всему организму приводит к их оседанию и образованию опухолевого процесса в надпочечниках или почках, легких, кишечнике, лимфоузлах и даже на коже.

Патологические проявления зависят от форм заболевания, отличающихся большим разнообразием. Это идиопатический миелофиброз, агногенная миелоидная метоплазия, хронический миелолейкоз, лейкоэритробластоз и мегакариоцитарный миелоз.

Негативная симптоматика болезни появляется не сразу, и пациент длительный период времени не ощущает признаков патологии. Первые проявления могут появиться только через несколько лет. Это:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • субфебрильная температура;
  • обильное потоотделение;
  • суставные боли;
  • нестерпимый зуд;
  • часто кружится голова;
  • начинают кровоточить десна;
  • снижение аппетита приводит к резкому похудению;
  • кожные покровы становятся бледными;
  • появляется нарушение сердечного ритма.

Вследствие значительного увеличения селезенки в области левого подреберья наблюдается ощущение тяжести и болезненности. При редкой локализации очага в легких у пациента возникают приступы изнурительного кашля с кровянистыми сгустками и проблемы с дыханием. Поражение ЖКТ сопровождается кровавым поносом и болями в области живота. Еще одно редкое явление – процесс кроветворения происходит в центральной или периферической нервной системе, сопровождаясь судорожностью, снижением двигательной функции, являющейся предпосылкой к полному параличу.

общая слабость и головокружение
Общая слабость и головокружение – начальные симптомы миелофиброза

Диагностика

Предваряет проведение ряда лабораторных и инструментальных исследований обстоятельная беседа с пациентом по поводу его жалоб, уточнение заболеваний, имеющихся в анамнезе, и внешний осмотр пациента. Этот этап не обладает достаточной диагностической информацией, но дает общее представление о состоянии больного.

мазок крови
Мазок капиллярной крови – анализ, который в обязательном порядке проводят при диагностике миелофиброза

Из обязательных процедур врач назначает:

  • проведение клинического анализа крови с целью установления характерного показателя миелофиброза – анемии;
  • взятие мазка периферической крови;
  • выполнение пункции костного мозга;
  • распознавание фиброзных признаков с помощью трепанобиопсии;
  • проведение генетических тестов с целью выявления патологических изменений хромосом, способных спровоцировать миелофиброз;
  • УЗИ органов, расположенных в брюшине;
  • фиброгастродуоденоскопическое исследование, позволяющее исключить/подтвердить наличие расширения вен в пищеводе или желудке;
  • рентгенографию;
  • ЭКГ и эхокардиографию.

Результаты обследования становятся определяющими в постановке окончательного диагноза, определении степени тяжести патологического состояния и уровня риска заболевания. Он установлен международной прогностической шкалой, предусматривающий выделение низкого,1 и 2 промежуточного и высокого уровня. Соотнесение показателей пациента с соответствующей группой риска определяется по уровню гемоглобина, количеству аномальных клеток. Кроме этого, важным фактором являются такие критерии, как возраст больного и выраженность негативной симптоматики. Пациенты старше 65 лет входят в высокую группу риска.

УЗИ брюшной полости
УЗИ брюшной полости – один из методов диагностики миелофиброза

Методы лечения

Основополагающий принцип лечения миелофиброза – продление жизни пациента и по возможности его полное излечение. К сожалению, второй вариант для многих пациентов не представляется возможным, поэтому терапевтическое воздействие направляется на облегчение состояния больного с целью улучшения качества жизни.

Соотнесенность показателей пациента с определенной группой риска становится показанием к проведению терапевтического лечения, включающего:

  • переливание крови, обеспечивающее повышение уровня красных кровяных телец, вследствие чего устраняется негативная симптоматика;
  • медикаментозный курс;
  • химиотерапию;
  • радиотерапию;
  • таргетную терапию;
  • хирургическое вмешательство.

В некоторых случаях используется пересадка донорских клеток. Однако в большинстве случаев этот вариант сопряжен с трудностями в подборе донора.

переливание крови
Переливание крови – один из методов лечения миелофиброза

Медикаментозное

Использование данного метода целесообразно при наличии у пациента низкого или 1 промежуточного риска. В этом случае назначают препараты из группы глюкокортикостероидов. Это Преднизолон, Дексаметазое, Альфа-интерферон.

Выраженная кахексия предполагает использование анаболических стероидных препаратов. Яркий представитель этой группы – Ретаболил.

Положительная динамика в устранении негативной симптоматики наблюдается при переливании крови. Используется с этой целью эретроцитарная масса, плазма, тромбоконцентрат.

Хирургическое

Показанием к хирургическому вмешательству становится состояние пациента, соответствующее 2 промежуточному и высокому уровню риска миелофиброза. В этом случае назначается проведение операции по трансплантации костного мозга. Применение данной технологии обеспечивает полное излечение пациента.

Локализация очага кроветворения в селезенке, провоцирующая ее значительное увеличение и являющееся причиной сдавливания близлежащих органов с проявлением портальной гипертензии, становится показанием к ее удалению. Данная операция называется спленэктомия.

Таргетная терапия

Если выполнение трансплантации костного мозга невозможно, существует еще один вариант эффективного лечения. Это таргетная терапия с применением патогинетических ингибиторов JAK-киназы. Их воздействие направляется на внутриклеточный сигнальный путь, представляющий основное звено патогенеза.

Единственным представителем этой лекарственной группы, официально зарегистрированным в России, является Руксолитиниб.

Использование химиотерапии

Положительная динамика лечения миелофиброза наблюдается после применения химиотерапевтических препаратов – цитостатиков. Это такие препараты, как Гидроксимочевина, Меркаптопурин и Цитарабин. Также используется применение гамма-облучения, воздействующего на очаг экстрамедуллярного гемопоэза.

Обнаружение бластной трансформации предполагает использование стандартного химиотерапевтического лечения, применяемого при остром лейкозе.

химиотерапия
Химиотерапия – один из методов лечения миелофиброза

Возможные осложнения

Заболевание отличается высокой степенью риска развития серьезных осложнений. Среди них:

  • Угроза острого нарушения мозгового кровообращения, провоцирующего инфаркт миокарда, тромбоэмболию легочной артерии.
  • Низкий уровень лейкоцитов становится предпосылкой к развитию инфекционных заболеваний. Они протекают в исключительно тяжелой форме.
  • Самое опасное осложнение – преобразование миелофиброза в миелолейкоз. Вылечить данную патологию очень сложно.

Из осложнений нетипичного характера наблюдаются переломы трубчатых костей, вызванные их деструкцией. В редких случаях развивается портальная гипертензия вследствие длительной обструкции печеночных вен микроскопическими тромбами.

Прогноз

Прогнозы при данном заболевании чаще неблагоприятные. В среднем шансы на жизнь составляют не более 5 лет.

Возможность приостановить прогрессирование миелофиброза на 10 лет существует при патологии, соответствующей низкой группе риска.

Только своевременное выявление заболевания дает шанс на применение эффективных методов лечения, исключающих появление серьезных осложнений.

Профилактика

Эффективных рекомендаций профилактического характера нет вследствие отсутствия точных сведений об этиологии заболевания. Своевременное обследование при появлении тревожной симптоматики и следование рекомендациям специалистов относительно адекватных лечебных мероприятий позволит не допустить развития серьезных осложнений и значительно увеличит шанс на полное излечение.

ОСТАВЬТЕ КОММЕНТАРИЙ

Please enter your comment!
Please enter your name here