Медуллобластома: какой прогноз?

Медуллобластома – это злокачественная опухоль, сформированная из незрелых клеток глии. Локализуется преимущественно в черве мозжечка, имеет неблагоприятный прогноз. Опасность заболевания в высоком риске метастазирования, когда раковые клетки вместе с током лимфы свободно циркулируют по всему организму. В терапии используют хирургическое удаление, лучевую и химиотерапию.

Общая характеристика патологии

Опухоль, локализованная в черве мозжечка, формируется из незрелых клеток глии. Чаще всего встречается у детей от 5 до 10 лет, преимущественно у мальчиков. Имеет неблагоприятный прогноз, сопровождается относительно быстрым течением.

Первые клинические проявления онкологического процесса проявляются достаточно рано – на 2 стадии. Это дает возможность ранней диагностики и комплексного подхода в лечении, что увеличивает шансы на выживаемость. При наличии метастатических повреждений жизненно важных органов шансы на выздоровление практически отсутствуют.

Нейроэктодермальная опухоль крайне быстро прорастает в тело червеобразной части мозжечка, заполняя весь четвертый желудочек головного мозга. Ликворооток нарушается, при этом внутричерепное давление стремительно нарастает. Прорастание опухоли в ствол мозга сопровождается более яркой картиной и практически не поддается лечению.

Причины возникновения

Так как и другие формы рака головного мозга, медуллобластома имеет массу причин и факторов, обуславливающих прогрессирование онкологического процесса. Среди них:

1. Наличие нарушений внутриутробного развития, при котором формирование отделов головного мозга происходит неправильно, что сопровождается мутациями отдельных групп клеток.
2. Генетические заболевания, на которые практически невозможно повлиять: синдром Горлина, синдром Тюрко, синдром Рубинштейна-Тейби.
3. Высокие дозы радиационного излучения и его накопление клетками головного мозга. Медуллобластома у детей чаще всего встречается на фоне прохождения длительного лечения с помощью лучевой терапии по поводу наличия онкологического заболевания другого типа.
4. Зашлакованность организма, а также частый контакт с канцерогенными веществами, содержащимися в лако-красочной продукции, продуктах питания, бытовой и промышленной химии.
5. Прогрессирование вирусного заболевания в организме: инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус, герпес, способные повреждать геном нервных клеток, что приводит к различным формам мутации.

Зафиксированы случаи, когда заболевание проявлялось у абсолютно здоровых людей. Поэтому утверждать с точностью, что воздействие этих факторов на организм с точностью приведет к формированию медуллобластомы, не представляется возможным.

Группы и факторы риска

В группу риска попадают следующие категории пациентов:

1. Работающие на вредном производстве, где происходит контакт с вредными веществами, способными накапливаться в организме.
2. Имеющие онкологические заболевания и проходящие лечение с помощью лучевой терапии.
3. У которых диагностированы генетические заболевания, являющиеся предпосылкой для развития рака незрелых клеток глии.
4. Дети от 5 до 10 лет, преимущественно мальчики, у которых имеются аутоиммунные нарушения и диагностированы генные мутации.

Заболевание может развиваться и на ровном месте без предпосылок и симптомов, поэтому при наличии подозрений на нарушение работы мозга, следует пройти профилактическое обследование.

Классификация медуллобластом

Есть ряд факторов, по которым медуллобластома классифицируется, учитывая ее размеры, место локализации и гистологические особенности.

В зависимости от распространенности онкологического процесса и появления метастаз, медуллобластомы классифицируют на 4 стадии:

1. Начальная (МО) – метастазы полностью отсутствуют, опухоль имеет незначительные размеры, клинические проявления практически отсутствуют.
2. Первая (М1) – в спинномозговой жидкости отмечается появление единичных раковых клеток.
3. Вторая (М2) – раковые клетки сконцентрированы в мозжечке и в четвертом желудочке.
4. Третья (М3) – метастазы в большом количестве встречаются в спинномозговой жидкости.
5. Четвертая (М4) – вместе с током лимфы метастазы распространяются по всему организму, поражая легкие, печень, почки, кишечник.

Учитывая место локализации опухоли, медуллобластома бывает:

1. Мозжечковая (локальная) – располагается в черве мозжечка, при прогрессировании заполняет 4 желудочек.
2. Полушарная (обширная) – поражает сразу два полушария головного мозга.

По гистологическому строению опухоль мозжечка бывает:

1. Меланотическая – содержит клетки нейроэпителия, содержащие меланин.
2. Мышечная – состоит из волокон мышечной ткани.
3. Анапластическая – содержит полностью видоизмененные клетки и морфологические структуры.
4. Липоматозная – состоит из жировых клеток. Представляет собой наиболее доброкачественный вариант заболевания и имеет хороший прогноз.

Медуллобластома может состоять из нескольких видов клеток, поэтому в диагностике в обязательном порядке используют гистологическое исследование.

Клинические проявления

Начальные стадии заболевания сопровождаются нарастающей головной болью, место локализации которой определить крайне сложно. Проявляется она преимущественно в первые минуты после пробуждения. Сопровождается тошнотой и рвотой, постоянной слабостью и быстрой утомляемостью. Аппетит практически отсутствует, что приводит к стремительной потере веса.

Особенности клинических проявлений у детей заключаются в отсутствии ранних симптомов. Это связано с увеличением размеров черепно-мозговой коробки, а также повышенной пластичностью головного мозга. Симптомы внутричерепной гипертензии развиваются только при прорастании опухоли в четвертый желудочек и бульбарные структуры. Обычно это происходит на 3-4 стадии, когда по факту о полном излечении говорить не приходится.

Мозжечковая медуллобластома сопровождается нарушением координации движения. Пациент медленно передвигается, широко расставив ноги и расставив в стороны руки, удерживая, таким образом, равновесие. На поворотах часто происходят падения. Человек перестает ощущать себя в пространстве, что приводит к гиподинамии.

Когда опухоль прорастает в ствол головного мозга, состояние пациента стремительно ухудшается. Проявляются такие симптомы:

1. Нарушение дыхания – блокируются рефлекторные реакции, человек страдает одышкой. Во сне может проявляться временное отсутствие дыхания (апноэ).
2. Угнетение глоточного рефлекса – отмечаются трудности в проглатывании пищи и слюны, которая свисает с уголков рта.
3. Самопроизвольное колебание глаз, что связано с поражением рецепторов глазного яблока. На фоне нистагм снижается зрение.
4. Выраженная головная боль по типу распирания – возникает по причине нарушения оттока ликвора и прогрессирования отечности. Боль настолько сильная, что может вызывать потерю сознания.
5. Нарушение чувствительности конечностей, самопроизвольные мышечные сокращения (судороги) – указывают на поражение спинного мозга.

Общемозговые проявления связаны с нарушением сознания и психоэмоциональной возбудимостью. Человек слабо понимает, что с ним происходит и не может выстраивать логические цепочки. Появляются судорожные приступы по типу эпилепсии, после которых пациент ничего не помнит и не может восстановить ход событий.

Вторичные симптомы, связанные с распространением метастаз по всему организму, возникают при поражении органов-мишеней. Страдают почки, печень, кишечник, легкие. Отмечаются симптомы, характерные для острых признаков недостаточности этих органов.

Диагностика

Определение наличия опухоли и ее характера осуществляется с помощью комплексной диагностики, которая включает:

1. Оценка внешних симптомов, характерных для внутричерепной гипертензии.
2. МРТ и КТ – визуализируют опухоль, определяют ее структуру и место локализации.
3. Офтальмоскопия – показывает нарушение работы зрительного нерва и снижение остроты зрения.
4. ПЭТ-КТ – отображает наличие метастаз в организме, что помогает поставить стадию заболевания и сформировать прогноз.
5. Исследование крови на наличие онкомаркеров.
6. Биопсия, проводимая посредствам пункции.

Требуется консультация нейрохирурга, а также кардиолога и невропатолога.

Методы терапии

Выбор способа лечения напрямую зависит от локализации опухоли, распространенности онкологического процесса, а также индивидуальных особенностей организма.

Оперативное лечение

Хирургическое иссечение опухоли является наиболее оптимальным, но не всегда доступным методом лечения. Трепанация черепа позволяет получить максимальный доступ к опухоли и удалить ее до здоровых тканей.

Процесс реабилитации включает 2-3 месяца. Назначается медикаментозное лечение. Химиотерапия и лучевая терапия могут использоваться как до проведения операции, так и после, для закрепления результата.

Химио- и лучевая терапия

В зависимости от распространенности онкопроцесса, подбирается соответствующая доза цитостатического препарата. Лучевая терапия обычно назначается после удаления опухоли, что предотвращает рецидив. Могут возникать осложнения, в том числе, и летальный исход.

Симптоматическое медикаментозное лечение

Для улучшения общего состояния больного и купирования выраженной симптоматики заболевания, могут использоваться следующие группы препаратов:

1. Диуретики – способствуют выведению из организма лишней жидкости, препятствуя нарастанию отека головного мозга.
2. НПВС – купируют воспалительный процесс, снижают боль.
3. Опиоидные анальгетики – используются для купирования острой боли, воздействуя на центры формирования болевого ответа.
4. Глюкокортикостероиды – блокируют отек и боль на уровне гормонов.
5. Миорелаксанты – устраняют проявления судорог, убирают гипертонус мышц.
6. Гипотензивные средства – нормализуют артериальное давление.

Выбор средств зависит от клинической картины и варьируется в зависимости от индивидуальных особенностей организма.

Медуллобластома мозжечка в детском возрасте

Проявление патологии у детей чаще всего связано с нарушениями внутриутробного развития. Клинические проявления на начальных этапах практически отсутствуют. В диагностике используется МРТ и ПЭТ-КТ. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный и сопровождается продолжительностью жизни не более 2-3 лет. Показана паллиативная терапия.

Осложнения патологии

Чаще всего развивается гидроцефалия, для которой характерно накопление жидкости в черепно-мозговой коробке. Отечность нарушает работу всех отделов головного мозга, блокируя безусловные рефлексы.

Также могут возникать признаки менингита, когда в оболочках развивается воспалительный процесс. Распространение метастаз в жизненно важные органы вызывает нарушение их работы. Поражение почек и печени вызывает резкое и стремительное ухудшение общего состояния. Сердечная и дыхательная недостаточность может провоцировать развитие летального исхода.

Прогноз

Выживаемость пациентов в 20-30% случаев более 5 лет возможно исключительно при ранней диагностике заболевания. В 80% случаев летальный исход наступает в первый год после лечения. Прогноз также зависит от индивидуальных особенностей организма. У детей прогноз самый неблагоприятный. В 98% случаев отмечается инвалидизация и невозможность выполнения примитивных действий.

Профилактика медуллобластомы

В качестве профилактических мер используют:

1. Своевременное лечение вирусных заболеваний, которые могут спровоцировать очаги воспалений в области мозжечка.
2. Отказ от вредных привычек.
3. Отказ от самолечения и применения ряда медикаментозных средств.

Единственным методом профилактики является ранняя диагностика. В случае часто проявляющихся головных болей, тошноты, рвоты и слабости следует обратиться к доктору и пройти диагностическое обследование. Игнорирование симптоматики и самолечение увеличивает риски развития необратимого процесса, который в настоящее время полностью остановить невозможно.