Хронический лейкоз – опухолевое заболевание системы гемосинтеза, исходным продуктом являются зрелые или созревающие клетки лимфоидного или миелоидного типа. Возможно проявление явных симптомов: интоксикационного, тромбогеморрагического, лимфопролиферативного.
Содержание
Этиология
Точных причин, из-за которых возникает лейкоз, точно не известно. Наиболее распространена теория гемобластоза, связанная с вирусно-генетическим происхождением. По ней в связи с некоторыми вирусами (ретровирусы, вирус Эпштейн-Барра) происходит их проникновение в нормальные клетки, провоцируя их бесконтрольное деление (клонирование). Также немаловажную роль играет генетическая предрасположенность. И если первая указанная причина только предположение, то во втором случае – это достоверно доказанная информация. Лейкоцитоз носит семейно-наследственный характер. Хронический миелолейкоз связывают с патологией в 22 хромосоме, фрагмент длинного плеча траслоцирован на 9 хромосому.
Самыми часто предрасполагающими факторами, которые вызывают лейкоз являются:
- радиационное облучение в высоких дозах;
- вредные химические производства;
- прием определенных лекарственных препаратов;
- вредные привычки (курение, алкоголизм).
Риск возникновения лимфоцитарной формы лейкоза увеличивается при постоянном с пестицидами и гербицидами; миелоидная форма может развиться при радиационном облучении.
Виды лейкоза
Деление лейкоза на виды происходит в зависимости от клеточного субстрата и происхождения.
Лимфоцитарный лейкоз
Чаще встречается у людей старше 40 лет. Мужчин поражает в 2 раза чаще, чем женщин. При обследовании выраженно преобладают симптомы:
- анемия (часто аутоиммунная);
- лимфоденопатия;
- гранулоципения;
- тромбоципения;
- иммунодепрессия;
- предрасположенность к вирусным и инфекционным заболеваниям.
Прогноз заболевания хороший. Протекание длительное, но с благополучным исходом.
Миелоцитарный лейкоз
Содержит опухолевые клетки типа цитарных или процитарных предшественников миелоидного ряда. Злокачественная трансформация возможно происходит в плюропотентной стволовой клетке.
Данный вид заболевания наиболее интересен для изучения. Оно не столь редкое, встречается около 15% случаев из всех лейкозов. Возникновение диагностируется у лиц любого возраста, но преобладает у мужского населения. Причины возникновения те же, что и острой формы заболевания.
Моноцитарный лейкоз
При анализе крови обнаруживается превышающий уровень моноцитов. При этом уровень лейкоцитов в норме или не сильно выражен. В русло крови попадают также промоноциты, что приводит к снижению сниженному иммунитету и вторичному инфицированию.
Данное заболевание приводит к нескольким факторам:
- снижение свертываемости крови;
- анемии;
- частым беспричинным кровотечениям;
- кислородному голоданию.
При своевременном и правильном лечении прогнозы вполне хорошие. Но в противном случае возможен летальный исход.
Стадии развития патологии и симптоматика
Выделяют три стадии хронического лейкоза, каждая из которых сопровождается определенной симптоматикой.
Начальная стадия
Начальную стадию данного заболевания не обнаруживают или это происходит случайно при исследовании крови. Клинические данные слабо выражены или вовсе не проявляются. Хроническая форма заболевания протекает очень медленно, и данная стадия может быть незамеченная в течение нескольких месяцев.
Развернутая стадия
Развернутая стадия отмечается уже большим количеством симптомов, которые в основном замечаются в анализе крови. У больных отмечается быстрая утомляемость, повышенная потливость, внезапное повышение температуры, резкая потеря в весе, боль при движении в левом боку из-за увеличенной селезенки, увеличение лимфоузлов, печени, наблюдается геморрагический синдром (в редких случаях), аритмия, боль в области сердца, пневмония.
Терминальная стадия
Симптоматика, которая в развернутой стадии была не столь открытой, в терминальной нарастает и становится сильнее.
- повышение температуры приобретает более устойчивое значение;
- геморрагический симптом проявляет себя в большинстве случаев;
- невосприимчивость к проводимому лечению;
- процесс выходит за пределы костного мозга;
- метастазирование в разные части организма;
- внутренние кровотечения;
- радикулярные боли;
- возможны вторичные инфекционные осложнения;
- гематологические изменения подобны острому лейкозу.
Особенности проявления хронического лейкоза у детей
Хронический лейкоз начинает свое развитие очень медленно. Симптоматика у него также скрытая, что не дает возможности вовремя диагностировать заболевание. У маленьких пациентов могут быть жалобы на сильную утомляемость, боль в суставах и костях, общую слабость и неприятные ощущения в области селезенки.
В некоторых случаях жалоб от больного нет вовсе. Поэтому обнаружение происходит при исследовании крови при диспансеризации, перед поездкой к санаторий, лагерь, после очередного перенесенного заболевания. При этом у детей более старшего возраста развитие лейкоза происходит быстро и стремительно, у малышей оно замедленно и длительно. При самом течение заболевания происходит также в разном темпе в зависимости от возрастной категории. У детей старшего возраста и подростков симптоматика менее выявлена, у младших – часто отмечаются повышенная температура и другие яркие проявления.
Диагностика
Первоначально врач производит опрос, для составления клинической картины.
Также проводят анализ гемограммы, с результатом которой больной направляется к гематологу. При миелоидном лейкозе проявляются типичные симптомы: анемия, присутствие в анализе крови единичных гранулоцитов и миелобластов. При бластном кризисе одноименные клетки могут достигать количества в 20% и более. Также при хронической форме в гематологическом исследовании можно обнаружить повышенный уровень лимфоцитов, лейкоцитов, лимфобластов, клеток Боткина-Гумпрехта.
Для определения происхождения опухолевого субстрата проводят обследования:
- Стенальная пункция – производят при цитопеническом синдроме. Процедуру делают для оценки состояния костномозгового кроветворения, исключения заболеваний крови, для проведения дифференциальной диагностики с гемапластозом.
- Трепанобиопсия – для анализа извлекается костный мозг с частью губчатого и компактного костного вещества. Показанием к применению является также цитопенический синдром неясного происхождения. Однако противопоказанием является нарушение свертываемости крови, поэтому ее применяют только после гематологического исследования.
- Биопсия лимфоузлов – проводят при подозрении метастазирования, распространившегося на лимфатические узлы.
- Пунктата костного мозга.
- УЗИ лимфоузлов, селезенки.
- Лимфостинциграфия.
- Рентгенография грудной клетки.
- Мультиспиральная компьютерная томография брюшной полости.
Также возможно применение других методов обследования при определенной симптоматике и сопровождающим заболеваниям.
Способ лечения
При начальной стадии заболевания лечение не требуется. Пациент находится под динамическим наблюдением. При этом рекомендуется избегать излишних физических нагрузок, стрессов, теплолечения, электропроцедур и др. Необходим свежий воздух, прогулки, правильное полноценное питание.
Медикаментозное лечение
При развернутой стадии назначается химиотерапия при помощи препаратов с содержанием гидроксимочевины, бусульфана, митобронитола и т.д.
Возможно применение следующих схем:
- СОАР – Цитозар, Циклофосфан, Преднизолон, Винкристин;
- СНОР – Преднизолон, Циклофосфан, Винкристин, Адриамицин;
- РОМР – Преднизолон, Винкристин, Метотрексат, Пуринетол.
Если выявлена переходная стадия в терминальную, то применяют высокодозную полихимиотерапию. В комплексе с химиотерапией проводят процедуры лейкафереза.
Лучевая терапия
При выраженном увеличении селезенки (спленомегалии) проводится локализационное облучение пораженного органа. Хотя данная терапия не приводит к полному выздоровлению, но способствует торможению развития заболевания и отсрочивает бластный криз.
Также возможно облучение лимфоузлов, кожи.
Трансплантация
Полное излечение чаще всего достигается при помощи трансплантации костного мозга. Это осуществляется при помощи собственного материала или донорского. При этом донорский может быть использован от близких родственников или от человека, близкого по анализам. Отбор материала производят из подвздошной кости. После его фильтрации и обработки вводят внутривенно кроветворные клетки.
В настоящее время проводят трансплантацию стволовых клеток. Данная методика не до конца изучена и ее эффективность не подтверждена.
Нетрадиционные методы
Нетрадиционные народные методы используются только в комплексе с подтвержденными методами и после консультации с лечащим врачом. Фитотерапия при этом играет только вспомогательную роль. Ни в коем случае нельзя использовать ее самостоятельно.
Часто применяют:
- шалфей;
- мята;
- календула;
- мелисса;
- кукурузные рыльца;
- аир болотный и другие.
Осложнения
Течение заболевания может быть осложнено:
- сосудистым тромбозом;
- геморрагическим синдромом;
- эндогенной урикемией и урикозурией.
Нейролейкимия – это одно из самых тяжелых осложнений хронического лейкоза. Чаще возникает при лимфобластной форме лейкоза у детей. Реже при других формах. Возникновение осложнения обусловлено метастазированием раковых клеток в оболочки спинного или головного мозга.
Также возможно начало гнойно-некротических процессов – трофические язвы, ангины, пневмонии.
Вследствие вытеснения пораженными клетками приводит к следующим последствиям:
- анемия – бледные кожные покровы, сниженная работоспособность, отдышка, боли в груди;
- тромбоципения – сниженная способность свертываемости крови, образование на кожных покровах мелких геморрагий, которые занимают постепенно все большие площади, при повреждения происходят обильные кровотечения.
Прогноз
О благоприятном или неблагоприятном прогнозе можно говорить только по соотношению множества факторов: пол, возраст пациента, сопутствующие заболевания, осложнения, характеристика раковых клеток и т.д.
Течение заболевания достаточно длительное, поэтому и без лечения прогнозы достаточно благоприятные. Но при этом при отсутствии своевременно начатой терапии течение заболевания может перейти в непредсказуемую форму. В таком случае врачи не дают гарантий.
При современном лечении полной ремиссии достигается в 90% случаев. При этом у 75% наблюдается более 5 лет положительной динамики без рецидивов.
Если длительность полной ремиссии наблюдается у пациентов дольше 6-7 лет, то заболевание считается полностью излеченным.
