Опухоль феохромоцитома: как она связана с повышением давления и гипертоническим кризом?

Феохромоцитома надпочечника – формирование, образованное патологическим разрастанием хромаффинных клеток. Подобное новообразованиегормонально-активное и сопровождается гипертонией.Самым распространенным методом ее лечения является оперативное удаление.

Общие сведения о патологии

Феохромоцитомуотносят к эндокринным опухолям, состоящим из феохромных клеток, синтезирующих в чрезмерном количестве надпочечные гормоны – адреналин, дофамин и норадреналин. Такие вещества еще называют катехоламинами. Гормональная гиперфункция влечет повышение кровяного давления, провоцирует вегетососудистые нарушения и метаморфозы в миокарде и почках. Как правило, гипертонический криз при феохромоцитоме обычное явление.

Зачастую опухоль феохромоцитомадиагностируется как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Если говорить о детях, то образование чаще обнаруживается у мальчиков (в 60% случаев). Данные формирования могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Последние диагностируются в менее чем в 10% случаев и им в основном присуща внепочечное расположение. Также зачастую они синтезируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в региональные лимфоузлы, мышцы, легкие, печень и кости.

Этиология и патогенез феохромоцитомы

Такое формирование как феохромоцитома, синтезирует гормоны, которые существенно влияют на самочувствие людей. На фоне избытка катехоламинов наблюдаются сбои в работе сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной системы. Зачастую недуг присущ лицам, страдающим от повышенного давления. Гипертензия при заболевании может иметь перманентный или эпизодический характер. Скачки АД могут провоцировать эмоциональные переживания, перегрев, физическая нагрузка, употребление алкоголя и некоторых медикаментов, а также усиленная пальпация живота в зоне пораженного надпочечника.

Патологический процесс могут запустить различные факторы. Самые распространенные причины болезни:

  • наследственные: в 10% случаев родители заболевших имели рак;
  • генетические: патологию вызывают нарушения в работе хромосом, ответственных за синтез гормонов надпочечниками;
  • синдром Сиппла либо Горлина, из-за которых отмечаются нарушения в функции щитовидной железы, надпочечников, опорно-двигательного аппарата и слизистых оболочек.
Феохромоцитома
Наследственность — возможная причина феохромоцитомы

Как правило, феохромоцитома проявляется неожиданно, и ее развитие не всегда связано с плохой наследственностью. Недуг могут спровоцировать разные хронические заболевания, частые стрессы, инфекционные болезни, вредные привычки и проживание в экологически неблагоприятных регионах.

Патогенез заболевания сводится к следующему: из-за чрезмерного продуцирования адреналина повышается частота сердечных сокращений и возрастает систолическое АД. Вдобавок данный гормон провоцирует спазм сосудов и гипергликемию. Он также влияет на усиление липолиза (процесс расщепления жиров под действием липазы на составляющие их жирные кислоты).

Норадреналин также повышает артериальное давление, что ведет к сосудистому спазму скелетных мышц, тем самым увеличивая периферическое сопротивление. Повышенная концентрация этого гормона влечет сильное возбуждение, повышенное потоотделение, испуг и тахикардию. Избыток дофамина сказывается на психоэмоциональном состоянии человека. К тому же под воздействием большого количества этого гормона наблюдаются нарушения в вегетососудистой системе.

Продолжительная гиперкатехоламинемия и артериальная гипертензия при феохромоцитомеможет повлечь изменения миокарда и развитие катехоламиновой миокардиодистрофии, что впоследствии приводит к некоронарогенному некрозу миокарда. Также избыток катехоламинов провоцирует спазм периферических сосудов и развитию артериальной гипертензии.

Характерные симптомы проявления

Для феохромоцитомы характерно продолжительное бессимптомное течение. Иногда на протяжении всей жизни она никак не выявляет себя. Патология имеет 2 формы:

  • бессимптомную;
  • клинически выраженную.

При скрытой форме феохромацитомы вполне можно ожидать гипертонического криза на фоне сильного эмоционального потрясения или физического перенапряжения. Клинически выраженное образование имеет такие признаки:

  • повышение АД;
  • учащение пульса;
  • ухудшение зрения;
  • снижение массы тела;
  • болезненность живота;
  • частые позывы к мочеиспусканию;
  • повышение температуры до 40 градусов.

На фоне повышенного давления возможны кризы, но их может и не быть. Подобный приступ длится от нескольких минут, до нескольких часов и нередко завершается резким понижением давления. Криз может проявиться единожды, а может беспокоить по нескольку раз в день. Такой приступ может повлечь за собой инсульт, инфаркт миокарда, а также катехоламиновый шок.

Симптомы феохромацитомы на фоне гипертензии будут следующими:

  • озноб;
  • тошнота;
  • бледность;
  • дискомфорт в груди;
  • повышенная потливость;
  • учащенное сердцебиение.
Феохромоцитома
Тошнота — симптом феохромоцитомы

Диагностика

При осмотре пациента с подозрением на феохромоцитому специалисты в первую очередь обращают внимание на повышение АД, тахикардию, ортостатическую гипотонию, бледность кожных покровов лица и груди. Попытка прощупывания объемного формирования в брюшной полости и в области шеи способны вызвать катехоламиновый криз. При проведении ЭКГ во время приступов зачастую обнаруживают разнообразные неспецифические изменения временного характера.

Особо важны при обнаружении феохромоцитомы анализымочи и крови. Эти биологические жидкости проверяют на содержание катехоламинов. Также кровь могут проверять на уровень глюкозы, кортизола, кальцитонина, паратиреидного гормона и таких элементов, как кальций и фосфор, а сыворотку крови на хромогранин А.

Еще диагностика феохромоцитомыпредполагает проведение провокационных и супрессивных фармакологических проб. Подобные тесты направлены либо на стимуляцию синтеза катехоламинов опухолью, либо на блокировку их действия. Но во время проведения этих проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

Помимо этих исследований, также может назначаться:

  • УЗИ надпочечников;
  • экскреторная урография;
  • КТ или МРТ надпочечников;
  • сцинтиграфия надпочечников;
  • селективная артериография почечных и надпочечных артерий;
  • рентгенография грудной клетки для исключения внутренней локализации опухоли.

Методы терапии

Главным видом лечения феохромоцитомыявляется оперативное вмешательство. Но перед ее проведением пациенту назначается медикаментозная терапия. Это связано с тем, что до операции больному нужно снять симптомы гипертонического криза.

Особенности оперативного вмешательства

При хирургической операции проводится тотальная адреналэктомия, с удалением пораженного надпочечника вместе с образованием. Поскольку довольно высока вероятность локализации опухоли вне железы и присутствия множественных формирований, то хирурги предпочитают лапаротомический доступ. Иногда возможно лапароскопическая операция. Если же обнаруживается множественная эндокринная неоплазия, то прибегают к удалению обоих надпочечников. При множественных опухолях нет единого стандарта их удаления. Зачастую, из-за повышенного риска, резекция образований проводится в несколько этапов.

Методы проведения операции.

  1. Открытый доступ. Во время такой операции делается косой разрез по линии ребер. Восстановление после такого вмешательства довольно длительное – около нескольких недель.
  2. Лапароскопический доступ. В области брюшной стенки производят 3 надреза величиной по 1,5 см, через которые внутрь вводят эндоскоп с видеоаппаратурой и хирургические инструменты. На восстановление уходит до 5 суток.
  3. Ретроперитонеоскопическая операция. Доступ к опухоли получают через область поясницы, при этом в ходе операции отсекаются сосуды, а формирование удаляется по специальной технологии.

Во время любого вмешательства хирурги контролируют гемодинамику. После проведения операции АД обязательно должно понизиться. Если же этого не произошло, то подобное указывает на повреждение почечной артерии либо на неполное удаление опухоли. По прошествии 8 дней после операции пациенту необходимо вновь сдать анализы мочи и крови на катехоламины.

При обнаружении феохромоцитомы у беременных доктора вначале стабилизируют их АД, после проводят прерывание беременности либо кесарево сечение, и лишь затем удаляют образование. Если формирование оказывается злокачественным, то после хирургического вмешательства назначается курс химиотерапии такими препаратами-цитостатиками, как Винкристин, Декарбазин и Циклофосфамид.

Медикаментозная терапия

Как уже упоминалось, медикаментозное лечение является подготовительным этапом к операции. Так, для нормализации АД и купирования тахикардии прописываются а- и b-адреноблокаторы, такие как:

  • Метопролол;
  • Пропранотол;
  • Тропафен;
  • Фентоламин;
  • Феноксибензамин.
Феохромоцитома
Метопролол — средство для терапии феохромоцитомы

Чтобы снизить интенсивность сердечных сокращений и понизить давление также могут назначаться блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин), а для подавления синтеза адреналина и норадреналина прописывают ингибитор продуцирования катехоламинов (Метирозин).

В другом ключе при феохромоцитоме консервативное лечение не применяется, поскольку оно не результативно. Лекарства могут лишь понизить уровень катехоламинов в организме, но не воздействуют на само формирование. Препаратная терапия нацелена в основном на прекращение гипертонического криза. Слишком же продолжительный прием адреноблокаторов может спровоцировать расстройства психики и отклонения в работе ЖКТ.

Осложнения патологии

Подобную опухоль важно своевременно выявить и сразу же пролечить, иначе в организме больного возможны необратимые изменения. В ходе лечения необходимо придерживаться рекомендаций доктора и избегать факторов, ухудшающих и без того непростую ситуацию.

Возможные осложнения при феохромоцитоме:

  • инсульт;
  • аритмия;
  • отек легких;
  • инфаркт миокарда;
  • нарушения зрения, вплоть до слепоты.

Вдобавок недуг может повлечь развитие сахарного диабета и атеросклероза сосудов почек. Тяжелые формы патологии влекут нарушения мозгового кровообращения и могут приводить к летальному исходу.

Прогноз

При удалении доброкачественной опухоли прогноз довольно благоприятный. После операции наблюдается стабилизация АД и регресс патологических процессов. Пятилетняя выживаемость в таком случае составляет 95%. Рецидивы возможны только в 10% случаев. Однако пациенту следует наблюдаться у эндокринолога и ежегодно проходить обследование.

При игнорировании заболевания либо после удаления злокачественного образования, прогноз не столь радужный. В таком случае больной может прожить не более 5 лет. При обнаружении феохромоцитомы у беременной вероятность смерти как для матери, так и для плода составляет 50%.

Меры профилактики

В качестве профилактики заболевания специалисты рекомендуют придерживаться ЗОЖ, употреблять побольше свежих овощей и фруктов, а также вводить свой рацион злаки, орехи, кисломолочную продукцию, яйца, морепродукты и постное мясо. Если у пациента отмечается повышенное АД, то ему назначается диета №10 по Певзнеру. Она предполагает сниженное потребление жиров и углеводов, ограничение употребления соли и воды (около 1,3 л в сутки).

Необходимо ежедневно бывать на свежем воздухе, проявлять умеренную физическую активность и ограждать себя от стрессов и различных негативных факторов. Особенно это важно для людей, пребывающих в группе риска: женщины в возрасте 30-50 лет, мальчики до 14 лет и лица, с генетической предрасположенностью к феохромоцитоме. Им нужно регулярно обследоваться у специалиста.