Синдром Линча: как не допустить серьезных осложнений?

Синдром Линча является серьезным онкологическим заболеванием, при котором развивается злокачественное новообразование в области толстого кишечника. Это разновидность колоректального рака, среди отличительных особенностей которого наблюдается формирование множественных опухолей и формирование их преимущественно в правом отделе толстого кишечника.

Общие сведения о патологии

Развитие синдрома Линча (он же неполипозный колоректальный рак) происходит на фоне наследственной генетической предрасположенности к формированию злокачественных опухолей в толстом кишечнике. Данная форма заболевания характеризуется возникновением множественных неоплазий.

Поражая чаще правую сторону толстой кишки, данный тип злокачественной опухоли может сочетаться с раком, локализующимся в матке, яичниках, мочевом пузыре, мочеточнике, почечной лоханке, желудке, в желчевыводящих протоках и тонком кишечнике. Этот факт становится основанием для тщательного обследования не менее 2 раз за год структур желудочно-кишечного тракта у лиц, достигших 25-летнего возраста, если в роду имелись подобные заболевания.

Аутоиммунный тип наследования патологии провоцирует высокую вероятность развития у ребенка опухоли злокачественного характера при условии, если хотя бы у одного из родителей имеется аномальный ген.

Заболеванию в одинаковой степени подвержены, как мужчины, так и женщины, которым не исполнилось 50 лет. Характерной особенностью развития синдрома Линча является появление первых признаков на ранних этапах заболевания. Негативная симптоматика напоминает о себе в течение 4 – 5 лет до выявления патологии.

Классификацией выделяется два типа неполипозного колоректального рака – синдром Линча-I и синдром Линча-II. В первом случае опухоль формируется непосредственно в толстой кишке, не прорастая в другие органы. Этому типу онкологического процесса присуще раннее формирование множественных опухолей без предшествующего полипозного разрастания.

Линч-II характеризуется не только образованием раковой опухоли в толстой кишке, но и присутствием новообразований, локализующихся в области других органов (они упомянуты выше). Наиболее вероятно проникновение раковых клеток в репродуктивные женские органы или в различные отделы ЖКТ. Риск одновременного развития злокачественной опухоли в близлежащих структурах при данном типе онкологии составляет от 10 до 15 %.

Особенности клинического проявления

Внезапность развития синдрома Линча характеризуется отсутствием предшествующих клинических признаков, которые могли бы заблаговременно указать на вероятность онкологического поражения толстой кишки. При сформировавшемся новообразовании в толстом кишечнике наблюдается следующая клиника:

  • Появляются болезненные ощущения внизу живота, расстройство желудка, сопровождающееся диареей, ухудшается аппетит. Вследствие таких проявлений возможно развитие анемии, сопровождающейся общей слабостью.
  • Болевые ощущения носят разный характер – от ноющих, до тянущих. Приступообразная боль, напоминающая приступы острого аппендицита или холецистита, возникает редко.
  • Преимущественная локализация опухоли в верхнем отделе кишечника исключает наличие крови в испражнениях.
  • Колоректальный неполипозный рак, как I, так и II типа, обнаруживается при пальпации только по достижении достаточно крупного размера малоподвижной опухоли.
  • Строение новообразования узловатое. Консистенция его может быть мягкой или твердой.
  • По мере распада опухоли возникает симптоматика, свидетельствующая об острой интоксикации, негативно отражающейся на общем состоянии пациента. Сохранение структуры новообразования в процессе его разрастания провоцирует развитие непроходимости кишечника.
Синдром Линча
Расстройство желудка – симптом синдрома Линча

При отдаленном метастазировании самочувствие пациента заметно ухудшается, значительнее ощущается слабость, наблюдается нарушение температурных показателей. На данном этапе течения патологии проявляется эмоциональная нестабильность и депрессивность. Нарушение нормального функционирования пищеварительного тракта приводит к дефициту необходимых питательных веществ, вследствие чего больной катастрофически теряет вес.

Значительное увеличение злокачественного образования и прорастание его в близлежащие органы становится причиной нарушения выведения мочи и невозможности осуществления естественного процесса опорожнения кишечника. Особенностью проявления у женщин является нарушение менструаций, если поражению подверглись яичники.

Диагностика

Достаточно высокой диагностической информативностью обладают сведения об имеющихся в анамнезе близких родственников пациента выявленных случаев онкологии данного вида. Обычные скрининговые исследования считаются нецелесообразными вследствие исключительной редкости развития заболевания. Генетические анализы назначаются при условии наличия в семейной истории раковых патологий в толстой кишке, подтвержденных гистологически.

С целью обнаружения характерных генетических мутаций проводятся следующие исследования:

  • иммуноферментный анализ;
  • тест, определяющий микросателлитную нестабильность;
  • ирригоскопия;
  • колоноскопия;
  • исследование каловых масс на присутствие скрытой крови.
Синдром Линча
Колоноскопия – метод диагностики синдрома Линча

Обязательными процедурами являются УЗИ, КТ, МРТ. Подозрение на. метастазирование в другие органы подтверждается дополнительными исследованиями.

Способы терапии

Обнаружение опухоли злокачественной этиологии в толстом кишечнике предполагает использование субтотальной колэктомии или химиотерапевтического лечения.

Хирургическое вмешательство по удалению большого участка толстой кишки применяется в ситуации, когда это даст возможность увеличить продолжительность жизни пациента с синдромом Линча. Субтотальная колэктомия становится предпосылкой к более благоприятным прогнозам в сравнении с выполнением частичной резекции толстого кишечника. Использование метода предполагает подробное разъяснение пациенту последствий оперативного вмешательство на качество жизни после операции.

Что касается использования химиотерапии для лечения неполипозного колоректального рака, то по этому вопросу существуют разные мнения. Его применяют с учетом особенностей клинического течения патологии. Достаточно высокая эффективность наблюдается при использовании в химиотерапевтическом растворе Иринотекана.

Возможные осложнения

Не допустить развитие последствий патологии удается при своевременно начатом лечении. Особая опасность их развития возникает при наличии метастазирования. Среди часто встречающихся осложнений при синдроме Линча наблюдается рак:

  • эндометрия;
  • яичников;
  • желудка;
  • мочеточника;
  • тонкого кишечника;
  • простаты;
  • головного мозга.
Синдром Линча
Рак яичников – возможное осложнение при синдроме Линча

Рак молочных желез наблюдается редко. Возможен вариант развития опухоли в сальных железах. Не исключается развитие лейкемии на фоне неполипозного колоректального рака.

Прогноз

Точного ответа на вопрос, сколько живут с синдромом Линча, не существует. Прогноз выживаемости зависит от стадии заболевания и локализации опухоли.

После операции выживаемость зависит от размера злокачественного образования и присутствия метастазирования. Без метастазов 5-летняя выживаемость составляет почти 70 %. При удалении опухоли маленького размера 5 лет жизни гарантируется 90 % прооперированных.

100-процентное излечение возможно только при условии раннего выявления формирующейся опухоли на этапе ее доброкачественности.

Меры профилактики

Основополагающим принципом профилактических мероприятий является систематическое наблюдение за категорией лиц, относящихся к группе риска. Пациентам с синдромом Линча необходимо постоянное наблюдение у онкологов и гастроэнтерологов.

Кроме этого, через каждые 6 месяцев предусматривается проведение колоноскопии после достижения 25-летнего возраста. Особую важность имеет регулярность проведения процедур.

Чтобы жить полноценной жизнью, имея в анамнезе диагноз синдрома Линча, необходимо соблюдать сроки планового обследования.

Одним из эффективных методов профилактики наследственного неполипозного рака является прием на постоянной основе витамина С. Относиться к его употреблению следует с большой осторожностью. Оптимальную дозировку рассчитывает врач.

Синдром Линча представляет серьезную угрозу здоровью человека. Его своевременное выявление и адекватное лечение дают пациенту шанс на продление жизни.

ОСТАВЬТЕ КОММЕНТАРИЙ

Please enter your comment!
Please enter your name here