Множественная миелома и методы ее лечения

Множественная миелома — это заболевание крови, при котором с плазменными клетками крови происходит злокачественное перерождение. Таким образом данную патологию можно отнести к раку крови. Также заболевание имеет и другие названия – миеломная болезнь, плазмоцитома.

Общая характеристика и особенности патологии

Плазмоцитома – гиперпластически-опухолевая патология, которая близка к лейкозам и располагается в костном мозге, поражая плазмоциты. Миелома может поражать кости позвоночника, ребер, таза, черепа, грудной клетки. В некоторых случаях ее обнаруживают в трубчатых костях. Новообразование имеет вид узелка, размер которого варьируется от 10 до 12 см в диаметре, мягкого по структуре. Расположение их неупорядоченно, находится в разных костях. Поражает миеломная болезнь чаще всего людей, старше 50 лет. Причем заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Плазмоциты – производящие иммуноглобулины клетки. Они необходимы для поддержания уровня иммунитета человека. Вследствие поражения их раком они перерождаются в плазмомиеломные клетки и начинают бесконтрольно делиться, производя при этом неправильные иммуноглобулины: lgG, А, М, D, Е. Данные белковые клетки не защищают организм от внешнего воздействия, так как неправильно работают. Также вследствие их большого количества, они разносятся по телу человека и накапливаются в различных органах, нарушая тем самым их деятельность. В некоторых случаях происходит синтезирование не целых иммуноглобулинов, а только часть цепи. Впоследствии их обнаруживают в анализе мочи, что дает возможность поставить диагноз.

Поражение плазмоцитомой приводит к тому что:

  • увеличивается синтезирование пораженных плазмоцитов, тем самым снижая количество лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов;
  • нарушаются функции белкового и минерального метаболизмов, кроветворения;
  • пониженный иммунитет и подверженность организма различным заболеваниям;
  • увеличивается вязкость крови;
  • происходят патологические изменения в кости – растущая опухоль истончает и разрушает костную ткань, прорастая через кортикальный слой поражает мягкие ткани.

Заболевание относится к системным, так как плазмоцитома проходит по всему организму и поражает все органы. Данные инфильтраты не всегда обнаруживаются при жизни пациента. Чаще всего их обнаружение происходит при вскрытии.

Причины появления миеломной болезни

Причины появления данной патологии долгое время не были известны. Позднее специалисты отметили, что у большинства пациентов в организме имеются такие вирусы, как как В или Т-лимфатического вируса. Плазмоциты синтезируются из В-лимфоцитарных клеток. Если в данном процессе происходят какие-либо нарушения, то плазмоциты начинают вырабатываться неправильные, патологические. Вследствие этого может образоваться опухоль.

Немаловажную роль для развития заболевания имеет радиоактивное облучение. Это открытие было получено благодаря исследованиям людей, пострадавших при Чернобыльской аварии, а также взрывах в Хиросиме и Нагасаки. Люди, получившие высокую дозу облучения, имели риск развития гемобластоза. Наибольшая вероятность этой патологии имелась у детей и подростков.

Кроме того, фактором риска является курение. При выкуривании большого количества сигарет и длительном периоде этой вредной привычки возможно появление рака крови.

Предрасположенность к миеломе имеют люди, имеющие в анамнезе генетическую предрасположенность к раковым заболеваниям, синдром иммунодефицита, длительное влияние химикатов на организм.

боль в коленях
В начале болезни появляются жалобы на боли в области коленей

Классификация форм плазмоцитомы

В основе классификации миеломы заложены принципы, которые базируются на локализации новообразования и клеточного состава опухоли.

По количеству новообразований и очагов поражения различают миеломы:

  1. Множественная миелома. Формирование злокачественных новообразований происходит в нескольких участках костей, с поражением костного мозга. Вследствие этого патология переходит на лимфатические узлы и селезенку. Локализуется плазмоцитома обычно в позвоночнике, черепные, лопаточные, реберные кости, длинные кости конечностей и подвздошные крылья.
  2. Солитарная или единичная плазмоцитома. Обнаруживается в единичном месте – костях или лимфоузле.

Наиболее распространенной является множественная миелома. Симптоматика заболевания и методы лечения одинаковы для обоих типов патологии, но установление формы необходимо для точного диагноза и прогнозирования дальнейшего течения заболевания.

По месторасположению очагов патологии можно выделить:

  1. Диффузная миелома. Атипичные клетки располагаются по всему костному мозгу, их размножение происходит по всей его поверхности.
  2. Множественно очаговая миелома. Злокачественные очаги копируют патологические клетки, вследствие чего происходит увеличение объема костного мозга.
  3. Диффузно-множественная миелома. Данный вид объединяет симптомы диффузной и множественной плазмоцитомы.

Последний вид также подразделяется на 3 типа в зависимости от клеточной составляющей:

  • плазмоклеточная миелома, при которой в составе преобладают зрелые плазмоциты, усиленно синтезирующие парапротеины, что способствует затяжному развитию заболевания и плохо поддающемуся лечению;
  • плазмобластная миелома, при которой преобладает количество плазмобластов, синтезирующих незначительное количество парапротеинов, вследствие чего заболевание быстро прогрессирует, но лучше поддается лечению;
  • мелкоклеточная и полиморфная миеломы, при которой пораженные плазмоциты обнаруживаются на первоначальных стадиях заболевания, что означает более тяжелую патологию, сложную в лечении.

Кроме того, различают острую и хроническую формы заболевания. Острая форма отличается быстрым развитием заболевания, ускоренным ростом атипичных клеток, что стимулирует деление плазмоцитов и распространение их в другие органы и ткани.

Хроническая форма миеломы напротив сопровождается медленным развитием и течением, патология возникает только в тканях костей.

Стадии заболевания

Стадии плазмоцитомы зависят от нескольких факторов, которые учитываются при диагностировании заболевания. Сюда относятся: масса опухоли, уровни гемоглобина, парапротеинов и состояние плазмы крови пациента.

  • 1 стадия. Характеризуется небольшой массой новообразования – не более 600 г. Уровень гемоглобина близок к норме – около 100 г/л. Симптомы остеолиза и солитарной опухоли отсутствуют. Данная стадия протекает бессимптомно, выявить ее практически невозможно.
  • 2 стадия. Ее показатели находятся посередине между 1 и 3 стадиями. Уровень гемоглобина варьируется от 85 до 100 г/л. Масса опухоли также увеличивается и находится в пределах 600-1200 г. Симптоматика при этом становится более явной – пациент ощущает боли в пораженном месте, анемические признаки, а также симптомы гиперкальциемии и почечной недостаточности. При обнаружении заболевания на данной и стадии, и применения эффективного лечения можно добиться притормаживания развития заболевания и отсрочки перехода его в третью стадию.
  • 3 стадия. Опухолевая масса становится значительной, и превышает 1200 г.  При этом наблюдается выраженная деструкция тканей костей. Гемоглобин продолжает понижаться и его уровень менее 85 г/л. Остальные показатели, наоборот, увеличиваются. Переход со 2 до 3 стадии занимает в среднем от 4 до 5 лет. Завершает ее летальный исход. Причиной смерти чаще всего становится инфаркт или острая почечная недостаточность.
множественные гематомы
Множественные гематом на поверхности кожи – один из симптомов миеломы

Клинические проявления патологии

Симптоматика заболевания может быть различной и зависит в первую очередь от локализации и распространенности опухолевого процесса. Солитарная миелома длительное время может быть незамеченной. Явная симптоматика отсутствует, показатели анализов крови и мочи в норме. Больной ощущает себя нормально. Болезненные ощущения, частые переломы костей появляются в более поздних стадиях, когда патология прорастает в другие ткани.

При генерализованной форме заболевания клинические проявления более ощутимы. Вначале появляются жалобы на боли в области коленей, поясниц, грудной клетки, в руках и ногах. Это зависит от локализации опухоли. Также обнаруживается железодефицитная анемия, которая связана с нарушением выработки эритропоэтина. В некоторых случаях первым симптомом, по которому далее обнаруживается миелома, является повышенный белок в моче – протеинурия.

На более поздних стадиях увеличивается болевой синдром, вследствие чего больному сложно передвигаться, и он большую часть времени проводит в постели. Кроме того, разрастание опухолевой массы приводит к спонтанным переломам костей и их деформации.

При очаге поражения, располагающегося в костном мозге позвоночника могут происходить его компрессии, а также расстройства двигательной активности нижней части и ограничения функциональности внутренних органов малого таза.

Одним из проявлений заболевания является синдром гиперкальциемии. Это повышенный уровень кальция в организме, который обнаруживают в моче. Вследствие этого у пациента наблюдается сонливость, тошнота, рвота, нарушения деятельности вестибулярного аппарата и психические расстройства. Данное заболевание опасно не только как сопутствующая патология, но и сама по себе, так как может приводить к коме, почечной недостаточности, смерти.

Главным симптомом миеломы является нарушение белкового обмена, который происходит вследствие патологического образования иммуноглобулинов. Количества белка в организме увеличивается. Но данный признак наблюдается не всегда, в некоторых случаях происходят только изменения в уровне нормальных иммуноглобулинов.

Перечисленные выше отклонения приводят к почечной недостаточности, которая часто становится причиной смерти пациента. Проблемы с работой почек возникает более, чем у половины больных. Накопление белка в других органах происходит в 15% случаев, что влечет за собой нарушение их работы.

При нарушении процессов кроветворения наблюдаются следующая симптоматика:

  • парестазии;
  • кровоточивость слизистых оболочек;
  • появление гематом на поверхности кожи;
  • изъязвления, появляющиеся на конечностях;
  • спазмалгический синдром Рейно в пальцах рук;
  • увеличение объемов циркулирующей крови и плазмы.

При нарушении циркуляции крови в сосудах мозга возможно впадение в кому. При недостаточном количестве в организме антител и иммуноглобулинов он подвержен пагубному влиянию различных вирусов и бактерий.

При прогрессировании заболевания состояние пациента ухудшается, повышается температура, вес тела стремительно уменьшается.

анализ крови
Для постановки диагноза проводят биохимический анализ крови на количество иммуноглобулинов

Методы диагностики

Диагностирование заболевания в большинстве случаев затруднено, так как первоначальные симптомы – боль в суставах и костях, врачи часто принимают за другие болезни – остеохондроз, невралгия, радикулит и прочее. Другие сопутствующие признаки (анемию, гиперкальциемию) также часто лечат, как отдельное заболевание, не получая при этом положительного результата. Раннее обнаружение заболевания происходит только в 15% случаев. Гораздо чаще патологию обнаруживают на третьей стадии – в 60%.

Для обнаружения заболевания применяют следующие методы:

  • рентгенография;
  • аспирационная биопсия костного мозга;
  • общие анализы крови и мочи, а также биохимический анализ крови на количество иммуноглобулинов.

Кроме того, чтобы назначить эффективное лечение, рекомендуется провести обследования:

  • рентгенография всего скелета;
  • обследование почек по Зимницкому;
  • параметр суточной потери белка в моче;
  • исследование сыворотки крови на обнаружение кальция, креатинина, билирубина, мочевины, общего белка и т.д.

Кроме того, назначается МРТ или ПЭТ. С их помощью можно обнаружить метастазы по всему организму.

Лечение заболевания

Для лечения миеломы используют методы:

  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • трансплантация стволовых клеток донора;
  • ортопедические операции, направленные на восстановление двигательных функций (при переломах);
  • устранение нарушений в обменных процессах;
  • повышение иммунитета;
  • проведение антибактериальной терапии;
  • прием анальгетиков для купирования болевого синдрома.
При медленном развитии заболевания и вялом течении терапию на время откладывают и наблюдают за состоянием пациента.

Химиотерапия

Для химиотерапии при миеломе применяют следующие препараты: Адриамицин, Циклофосфан, Преднизолон, Винкристин. Дозировка и схема терапии разрабатывается лечащим врачом. В случае, когда проведение полихимиотерапии невозможно назначается комплекс МР – Преднизолон и Мелфалан. Однако отклик на данную терапию минимален.

Схемы лечения и ее сроки строго соблюдаются. В случаях, когда наблюдается улучшение состояния или наоборот ухудшение схему терапии, не меняют, а продолжают до конца.

Кроме того, в комплексе применяют поддерживающее лечение с помощью ингибиторов и иммуномодуляторов.

химиотерапия
Для лечения миеломы применяют химиотерапию

Трансплантация стволовых клеток

После нескольких курсов химиотерапии могут провести трансплантацию донорских стволовых клеток. Чаще всего эта процедура дает положительные результаты и возможность полного выздоровления. Но операция сопряжена с рядом рисков. От 5 до 10% прооперированных пациентов умирают сразу после проведения данного вмешательства от интоксикации организма. К тому же, большая часть пациентов преклонного возраста (около 90%) не могут перенести операцию в силу физиологических причин. Поэтому для них является самым оптимальным вариантом проведение химиотерапии в сочетании с приемом стероидов.

Лучевая терапия

В данном случае лучевая терапия выступает как паллиативное лечение для уменьшения или устранения болевого синдрома. Процедуры облучения проводят у 70% пациентов и для этого необходимы показания:

  • множественная миелома черепных костей;
  • сильные боли, связанные со сдавлением корешков спинного мозга, его самого и позвонков;
  • возможность патологических переломов конечностей.

Укрепление костной ткани

Для предотвращения полного разрушения костей, а также в качестве восстановительной терапии применяются бифосфонаты. К ним относятся: Золедронат, Памидронат, Клодронат и другие. При длительном курсе лечения данным видом препаратов происходит укрепление костной ткани, срастание переломов, уменьшение или полное устранение болевого синдрома. Кроме того, они эффективны при лечении гиперкальциемии.

Золедронат
Золедронат – лекарственный препарат, способствующий укреплению костной ткани

Иммунотерапия

Иммуномодулирующие препараты при лечении плазмоцитомы применяются для укрепления сил организма и усиления борьбы с внешними вредными факторами. Наиболее эффективными в данном случае являются: Полимадомид и Леналидомид. Также в дополнение к химиотерапии могут назначить Интерферон.

Рецидивы, метастазы

Рецидивы миеломной болезни – часто встречающееся явление. Возникновение повторного заболевания начинается примерно через 1-1,5 года. Это связано с неоднородностью ракового новообразования.

Лечение рецидива различно и зависит от первоначальной терапии. Возможна замена препаратов на ранее не применявшиеся или кардинальная смена направления.

Не исключена повторная трансплантация стволовых клеток.

Метастазы при миеломе распространяются очень быстро. это связано с обширной кровеносной системой, которая проходит через пораженные участки. Чаще всего вторичное поражение происходит в почках, легких, костях. В качестве терапии метастаз используют химиопрепараты и бисфосфонаты.

Прогноз

Прогнозы при данном заболевании практически всегда плохие. При полном отсутствии лечения длительность жизни пациента составляет около 1 года. С применением эффективной терапии ее можно продлить до 4-5 лет.

Наиболее положительные результаты достигаются у пациентов до 65 лет с 1 стадией заболевания.

Прогнозирование зависит от реакции раковых клеток на воздействие препаратами, а также многих других факторов.

Профилактика заболевания

К сожалению, специфических профилактических мер против миеломы не существует. Есть только рекомендации по периодическим медосмотрам лицам, входящим в группу риска. В особенности это касается тех, у кого имеется генетическая предрасположенность к патологии и лиц, получивших радиоактивное облучение.

ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here