Глиома зрительного нерва представляет собой новообразование, формирующееся из глиальных частиц зрительного нерва. Может иметь два типа локализации – интраорбитальную и интракраниальную. На первых стадиях развития симптомы практически отсутствуют. Но постепенно они становятся очень выраженными, может наблюдаться частичная или полная потеря зрения в результате атрофии зрительного нерва. Это довольно редкое заболевание, которое возникает преимущественно в детском возрасте.
Содержание
Этиология заболевания
Зрительные нервы состоят из аксонов, которые окружаются глиальной тканью. В последней синтезируется миелин, который обеспечивает обмен веществ и выполняет поддерживающую функцию. Глиома зрительного нерва чаще всего берет начало из клеток глиальной ткани – астроцитов или олигодендроглиоцитов.
Происходит разрастание клеток глии. Постепенно они врастают в окружающие оболочки. Распространяется глиома вдоль нервного ствола. Она растет довольно медленно. Но при отсутствии своевременной диагностики глиома может достигнуть размера куриного яйца. Это приведет к разрушению нерва и полной потере зрения. Внутри глиома может иметь однородную структуру или включать кисты со слизистым или жидким содержимым.
Глиома, которая появляется в результате разрастания глиальных клеток, является истинной. Также встречается ложная глиома – глиоматоз. В этом случае клетки глии увеличиваются в размерах, поэтому может образоваться припухлость. Такое состояние может рассматриваться, как первая стадия развития глиомы.
Симптомы проявления
Симптомы глиомы зрительного нерва на первых порах отсутствуют. Размер новообразования небольшой, поэтому она почти не сдавливает окружающие ткани, зрительный нерв не поврежден. Но когда размер опухоли увеличивается, симптоматика становится более выраженной. Выделяют три основных признака глиомы:
- Экзофтальм, который представляет собой выпячивание одного или сразу обоих глаз. Но при этом размер глазного яблока остается неизменным. Такое состояние прогрессирует медленно. Его проявления могут отличаться в зависимости от типа опухоли. Чаще всего глаза выпячены вперед, боковое смешение отсутствует, но подвижность глаза ограничена, так как новообразование находится в мышечной воронке. Если имеет место боковое смещение, это может говорить об эксцентричном росте опухоли или о наличии кист внутри нее.
- Характерный симптом опухоли – уменьшении степени репозиции глазного яблока при надавливании на него или ее полное отсутствие. Если новообразование очень крупное, веки не могут полностью смыкаться, между ними остается щель. Постепенно это приводит к пересыханию роговицы. В результате в ней начинаются дистрофические процессы, что может стать причиной прободения или полного разрушения глазного яблока.
- Острота зрения снижается почти сразу, так как зрительный нерв сдавливается опухолью. Однако пациент может не обращать внимания на этот симптом. Особенно, если глиома зрительного нерва наблюдается у детей, родители не всегда вовремя замечают какие-либо отклонения детского зрения. Если малыш старше, он может жаловаться на пелену перед глазами, нарушение цветочувствительности и прочие симптомы. Постепенно зрительные функции снижаются. И если вовремя не провести операцию, пораженный глаз может полностью ослепнуть.
Также могут появиться дополнительные симптомы – выраженные головные боли, нарушение координации движений, головокружения при наклоне туловища, косоглазие из-за ухудшения зрения. При возникновении подобных симптомов у ребенка, его нужно обязательно показать специалисту.
На первой стадии болезни глазное яблоко остается неизменным. Но со временем признаки атрофии дают о себе знать. Быстрее всего появляются зрительные нарушения, снижается подвижность глазного яблока, могут наблюдаться кровоизлияния в глаз из-за тромбоза центральной вены сетчатки. Позже всего появляется экзофтальм – когда глиома прорастает в глазницу.
Стадии патологии
Выделяют три стадии патологического процесса:
- На первой стадии в него вовлечены только зрительные нервы.
- На второй стадии опухоль распространяется на хиазм. При этом зрительный нерв может быть вовлечен или нет.
- На третьей стадии – новообразование достигает гипоталамуса и прочих смежных структур.
Диагностика
В первую очередь при проблемах со зрением необходимо обратиться к офтальмологу. Доктор проверяет остроту зрения. При проведении компьютерной периметрии могут наблюдаться скотомы.
На начальных стадиях заболевания осмотр глазного дна может быть безрезультатным – какие-либо изменения отсутствуют. Но позже может наблюдаться тромбоз центральной вены сетчатки. Если глиома распространяется на диск зрительного нерва, при офтальмоскопии доктор может выявить желтое или белое округлое образование с гладкой или бугристой поверхностью.
Наиболее информативным методом диагностики новообразования является КТ головного мозга. Такое исследование позволяет визуально увидеть утолщение зрительного нерва, определить точные границы разрастания опухоли и ее прорастание в мозг.
Если нет возможности провести КТ, назначается рентгенография черепа и глазных орбит. Если глиома расположена интраорбитально, на рентгеновском снимке будет видно расширение канала зрительного нерва, затемнение глазницы.
Диагностика болезни должна быть дифференциальной. Ее необходимо отличать от менингиомы зрительного нерва – такое заболевание больше характерно для взрослых людей. Также необходимо исключить гипертиреоз, ангиому, невриному и некоторые другие патологии.
Методы лечения
Лечение глиомы зрительного нерва зависит от скорости роста опухоли и индивидуальных особенностей пациента. Терапия обязательно проводится в условиях стационара.
Если опухоль небольшая и расположена интраорбитально, лечить ее могут при помощи лучевой терапии. В большинстве случаев это замедляет рост новообразования, пациенту удается сохранить зрение.
При отсутствии эффекта от лучевой терапии, при частичной или полной потере зрения требуется хирургическое вмешательство. Если новообразование распространилось на хиазм, обязательно привлекаются нейрохирурги.
Лучевая терапия
В этом случае на опухоль воздействуют радиационными лучами, которые уничтожают патогенные клетки. Это замедляет рост новообразования, иногда даже приводит к его уменьшению.
Процедура может проводиться как самостоятельный метод лечения, если глиома небольшая. Но если ее размеры крупные, требуется хирургическое вмешательство. В таком случае сначала проводится лучевая терапия для достижения оптимального размера новообразования, а затем оно иссекается оперативным путем. Также радиотерапия может проводиться уже после операции, чтобы уничтожить оставшиеся опухолевые клетки.
Химиотерапия
Принцип химиотерапии основывается на том, что больному вводят цитотоксические препараты, которые приводят к гибели быстроразмножающихся клеток (такими являются опухолевые). Поэтому злокачественные клетки являются чувствительными к химиопрепаратам. Однако такие вещества негативно влияют и на некоторые здоровые клетки. Поэтому после проведения химиотерапии возможны разнообразные побочные действия.
При глиоме зрительного нерва проводятся курсы химиотерапии, между которыми должны быть перерывы, чтобы организм мог немного восстановиться. Каждый препарат воздействует на определенный тип опухоли. Поэтому курсы химиотерапии назначаются уже после хирургического удаления опухоли и определения ее гистологического типа.
Чаще всего используются такие средства – Темозоломид, Платинол, Параплатин и другие. К побочным эффектам процедуры можно отнести лейкоцитопению, тромбоцитопению. Пациент чувствует себя разбитым, быстро утомляется, его кожный покров бледнеет.
Хирургические методы
Удаление глиомы проводится офтальмоонкологами и хирургами-офтальмологами. Объем оперативного вмешательства зависит от того, как сильно распространилась опухоль:
- Если она небольшая, ее удаляют при помощи орбитотомии и резекции пораженной части зрительного нерва.
- Если она распространилась до склерального кольца, требуется проведение энуклеации глазного яблока. При этом должна быть сформирована опорная культя, чтобы в дальнейшем была возможность установить протез.
- Если же глиома проросла в полость черепа, о возможности оперативного вмешательства говорит хирург. В этом случае операция проводится в соответствии с принципами удаления опухолевых образований мозга.
На ранних стадиях болезни удаление опухоли поможет сохранить зрение. Но если она коснулась мозга, после операции могут наблюдаться некоторые отклонения мыслительной деятельности.
Прогноз
Прогноз для жизни пациента является благоприятным. Но в большинстве случаев глиома приводит к полной или частичной потере зрения.
Меры профилактики
Для профилактики заболевания необходимо проводить плановые осмотры ребенка у офтальмолога. Необходимо предотвратить большую нагрузку на зрение, нельзя разрешать малышу подолгу находиться за компьютером. Если он ходит в школу, нужно правильно оборудовать его рабочее место, чтобы освещение было оптимальным.
Если у малыша появились какие-то тревожные симптомы, его нужно обязательно показать специалисту. Своевременная диагностика и лечение патологии помогут избежать возможных осложнений.