Волосатоклеточный лейкоз: причины возникновения, симтомы, терапия

Волосатоклеточный лейкоз является довольно редкой формой рака. Онкологи выделяют его, как отдельный вид, обладающий характерной клинической картиной. В большинстве случаев заболевание встречается у мужчин старше 50 лет. Хотя заболевание обладает медленной прогрессивностью, но из-за возрастных особенностей оно трудно поддается лечению.

Причины патологии

Название патологии получило в результате образа, просматриваемого в микроскоп. При ближайшем рассмотрении пораженные онкологией лимфоциты покрыты тонкими небольшими нитями, их края словно рваные.

Клетки, пораженные лейкозом, проникают в костный мозг и вытесняют оттуда нормальные здоровые клетки. Это касается предшественников эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Незрелые лимфоциты мешают нормальному функционированию основных составных крови, а также не выполняют своих “обязанностей”.

Причин возникновения подобных изменений до сих пор выяснить специалистам не удалось. Но есть ряд факторов, которые предрасполагают к возникновению заболевания. К ним можно отнести:

  • воздействие радиационного излучения на организм;
  • употребление продуктов с канцерогенами в составе;
  • контакт с химическими производными определенного характера.

Как уже говорилось выше, волосатоклеточный лейкоцитоз имеет выборочное значение по половому признаку. Заболевание чаще диагностируется у мужчин старше 50 лет.

Стадии заболевания

Так как заболевание редкое и часто не диагностируется, то оно не достаточно изучено. Из-за этого точной классификации не предусмотрено.

Для удобства подбора терапии необходимо определить стадию заболевания. По изменениям в крови выделяют 4 стадии.

Первоначальный лейкоз

Данная стадия выявляется первично по обнаруженным в костном мозге патологически измененным лимфоцитам. Явно выраженной симптоматики при этом не наблюдается. Единственным проявлением заболевания является увеличенная печень, которая обнаруживается при пальпации.

Прогрессирующая стадия

Наблюдаются следующие признаки:

  • снижение уровня тромбоцитов;
  • уменьшение количества лейкоцитов;
  • увеличение атипичных лимфоцитов;
  • снижение показателя эритроцитов.
Начинается развитие симптоматики, характерной для лейкоза. При этом к кровотоком разносятся опухолевые клетки. Происходит метастазирование в разные органы. Чаще всего поражаются сердечные ткани и области головного мозга. Опухоль растет, состоит в основном из лейкоцитарных клеток.

Рецидив

Данная стадия наблюдается после проведения лечения и внезапном повышении показателя уровня пораженных лимфоцитов. Также она может произойти по истечению достаточно длительно периода ремиссии.

Рефракторная стадия

Устанавливается в случаях, когда заболевание не подлежит излечению.

Особенности клинических проявлений

Симптоматика волосатоклеточного лейкоцита обусловлено очаговым поражением крови.

Всегда наблюдается поражение селезенки. Ее увеличение обусловлено усиленной работой по уничтожению пораженных лимфоцитов. Первоначально пациент ощущает тяжесть в левом боку. После в этом же месте начинаются тянущие боли. Усиление болезненности заставляют больного обратиться к врачу, который при первичном осмотре и пальпации определяет увеличенные размеры селезенки.

Всю остальную симптоматику можно разделить на части, которые формируют определенные синдромы.

Геморрагический синдром

Выражается в пониженном вырабатываемом уровне тромбоцитов. Сопровождается кровотечениями из носа, беспричинными гематомами на теле. При болезни у женщины могут возникать нециклические маточные кровотечения. В некоторых случаях возможны обильные кровопотери.

Анемия

Симптом связан со сниженным уровнем эритроцитов. К этому добавляются признаки:

  • бледность кожных покровов;
  • головокружение;
  • тошнота;
  • слабость;
  • озноб;
  • быстрая утомляемость;
  • аритмия;
  • одышка.
Волосатоклеточный лейкоз
Головокружение – один из симптомов волосатоклеточного лейкоза

При самостоятельном осмотре можно заметить желтушность кожи, холодные конечности, обильное потоотделение, истончение волос.

Иммунодефицитное состояние

Данное состояние может сопровождаться следующими признаками:

  • подверженность респираторным заболеваниям;
  • частое повышение температуры тела;
  • плохая ранозаживляемость;
  • пациенты подвержены всем эпидемиям;
  • раны склонны к нагноениям, вплоть до септического сосотояния;
  • отсутствие аппетита, резкая потеря веса.

Лимфатические узлы, расположенные на шее, в паху, под челюстью, около ушей увеличены и имеют плотную текстуру, но при пальпации безболезненны. Этот симптом типичный для раковых опухолей, но при  обнаружении увеличенных лимфоузлов в брюшной полости в период рецидива говорит о плохом прогнозе.

Волосатоклеточный лейкоз
Боли в суставах и костях – возможный симптом волосатоклеточного лейкоза

В 20% случаев у больных наблюдаются боли в суставах и костях, кожные васкулиты, узловые эритемы на лице, отеки суставной локализации. Эти аутоиммунные проявления могут быть первым признаком опухолевого процесса в организме.

Методы диагностики

При подозрении на патологические изменения в организме проводят ряд обследований и анализов. Начинаю процесс с консультации с гематологом. Он собирает полный анамнез о состоянии больного, проводит первичный осмотр и направляет на исследования крови.

  • при обследовании обнаруживаются видоизмененные лимфоциты, с “нитями” по краю;
  • снижение уровня основных элементов крови – тромбоциты, лейкоциты, эритроциты – характеризуемый термином “панцитопения”.

Для подтверждения диагноза проводят анализ красного костного мозга. Его проводят с помощью изучения под микроскопом, что помогает определить изменения в составе, количестве и форме.

Трибиопсию (взятие красного костного мозга на анализ) берут из подвздошной кости под анестезией. Вся процедура занимает не более четверти часа. Возможны неприятные ощущения при отборе пробы.

Волосатоклеточный лейкоз
КТ – один из методов диагностики волосатоклеточного лейкоза

Еще одним информативным методом является компьютерная томография. Этот метод визуализации основан на рентгеновских снимках, сделанных в разных проекциях, с помощью которых можно создать трехмерную модель, изображающая внутреннюю часть организма. Процедура не длительна, 20-30 минут. Количество полученного рентгеновского облучения невелико, таким образом не оказывает негативного воздействия на организм пациента.

Способы лечения

Выбор способа лечения зависит от многих факторов, в частности от стадии заболевания, сопутствующих патологий и прочего.

Химиотерапия

На раковые клетки оказывается воздействие сильными химическими препаратами, которые их уничтожают или тормозят развитие и размножение. Их применение различно: в таблетках (капсулах) перорально, в жидком виде внутривенно и внутримышечно. Попадая в кровь человека, препарат воздействует не только на раковые клетки, но и на метастазы. Такой метод имеет название “систематический”. При региональном лечении производится введение химиотерапевтических препаратов непосредственно в селезенку или костный мозг. Для лечения применяют такие медикаменты, как Кладрибин и Пентостатин. Но они могут спровоцировать перерождение опухоли в неходжкинскую форму или лимфому Ходжкина. Для предотвращения данного процесса необходимо нахождение под наблюдением специалистов.

Иммунотерапия

Для повышения иммунитета применяют различные биологически активные вещества и медикаменты по типу иммуномодуляторов. К ним относятся: Интерферон Альфа, Ритуксимаб и другие. Они способствуют повышению сопротивляемости инфекционным и вирусным заболеваниям.

Трансплантация

Трансплантация – этот метод наиболее эффективный в борьбе против волосатоклеточного лейкоза. Для операции используют стволовые клетки и клетки костного мозга.

Волосатоклеточный лейкоз
Трансплантация – один из методов лечения волосатоклеточного лейкоза

Трансплантацию применяют после химиотерапии, когда уничтожены все раковые клетки. В противном случае эффективного результата не будет. Оно используется в качестве заместительной терапии, когда происходит замена уничтоженных клеток костного мозга донорскими. Возможно использование также своих клеток, которые прошли очищение. После полного усвоения организмом введенного реагента начинается синтез нормальных полноценных В-лимфоцитов.

Диета при волосатоклеточном лейкозе

Правила питания при лейкозе не отличаются от рациона здорового человека. Но есть некоторые рекомендации.

  1. В рационе должно быть увеличенное количество марганца, железа, никеля, кобальта, витамина С. Они способствуют восстановлению красных телец, тем самым увеличивая возможность сопротивлению заболеваниям.
  2. Если у пациента сильно снижается уровень гемоглобина, ему показаны железосодержащие препараты, гематоген и белковая смесь.
  3. Употребление овощей и фруктов не имеет ограничений. Но перед употреблением их необходимо тщательно промыть, чтобы избежать попадание инфекций и бактерий в организм больного.
  4. При проведении химиотерапии обязательно принимают витаминные комплексы и пищевые добавки.
  5. Часто онкобольным рекомендуют пить козье молоко. Оно помогает восстановлению организма, а также наблюдается значительный терапевтический эффект.
  6. Не рекомендуется употреблять в пищу продукты, способствующие разжижению крови.

Прогноз

О течение данного заболевания можно сказать, что оно достаточно доброкачественное. До 65 лет наблюдается быстрое излечение и длительные ремиссии при правильно подобранной терапии.

После 65 лет процесс осложняется естественным старением, что способствует прогрессированию заболевания и невозможности применения оперативного вмешательства ввиду плохой переносимости.

У 96% пациентов наблюдается период ремиссии более 10 лет.

При возникающем рецидиве проводят повторную терапию. При этом следующий рецидив случается: у трети – через пять лет; у половины – через 10 лет.

Продолжительность жизни после проведенного лечения варьируется от 1 года до 32 лет. Самыми распространенными причинами смертей с данным диагнозом являются:

  • пневмония;
  • абсцесс мягких тканей, переходящий в сепсис;
  • парапроктит.

ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here