Какой вид рабдомиомы наиболее опасен для жизни человека?

Рабдомиома – редкая разновидность доброкачественного новообразования, исходящего из поперечнополосатой мышцы. Некоторые исследователи считают, что зрелая поперечнополосатая мышца не дегенерирует в злокачественную опухоль. Однако определенные симптомы могут указывать на серьезные неопухолевые осложнения. Методы лечения направлены на устранение симптомов и уменьшение размеров опухоли. Своевременное обнаружение и лечение играет решающую роль в прогнозе болезни.

Что такое рабдимиома

Рабдомиома – это доброкачественное поражение поперечнополосатой мышцы, которое чаще всего встречается в педиатрической возрастной группе. Наиболее опасная форма заболевания – рабдомиома сердца.

Рабдомиома диагностируется чаще всего у мужчин в возрасте 25-40 лет. Тем не менее так называемая «рабдомиома плода» в основном поражает мальчиков в возрасте от рождения до 3 лет. Большинство новообразований образуются в области головы и шеи. Сердечная рабдомиома, которая, как полагают, является гамартомой, обычно диагностируется у новорожденных или детей в возрасте до 1 года.

Однако гамартомы представляют собой доброкачественный опухолеподобный рост, состоящий из нормальных зрелых клеток с ненормальным количеством или распределением. В то время как злокачественные опухоли содержат плохо дифференцированные клетки, гамартомы состоят из отдельных типов клеток, сохраняющих нормальные функции. Поскольку их рост ограничен, гамартомы не являются истинными опухолями.

Этиология заболевания и виды

Рабдомиома, вероятно, представляет собой генетический вариант развития поперечнополосатых мышц. Наркотики или факторы окружающей среды не были определены как причины этого новообразования.

В клинической практике выделяют 2 основных типа болезни:

  • неоплазма;
  • гамартома.

Неоплазма подразделяется на следующие 3 подтипа:

  • взрослая;
  • эмбриональная;
  • генитальный.

Гамартомы подразделяются на следующие 2 подтипа:

  • сердечная рабдомиома;
  • мезенхимальные гамартомы кожи.
Рабдомиома
Сердечная рабдомиома

По сравнению с другими опухолями мягких тканей, рабдомиома крайне редко встречается в России. В частности, в категории доброкачественных первичных опухолей сердца относительная заболеваемость рабдомиомой составляет 5,8%.

Во всем мире рабдомиома встречается редко. Точные данные о заболеваемости в конкретных популяциях не приводятся. В мировой литературе сообщается о 14 случаях мультифокальной рабдомиомы головы и шеи у взрослых.

Рабдомиома встречается у пожилых людей – обычно в возрасте >40 лет. Неоплазия гладких мышц плода возникает между рождением и возрастом 3 года. Генитальная рабдомиома наблюдается у женщин молодого и среднего возраста.

Сердечные рабдомиомы встречаются главным образом, но не исключительно, в педиатрической возрастной группе. 45-летний обзор, проведенный в одном учреждении, показал, что рабдомиома составляет 58% новообразований сердца у 64 детей.

Исследования в области иммуногистохимии подтверждают, что опухоли являются почти полностью зрелыми новообразованиями клонального происхождения. Хотя масса обычно протекает бессимптомно, она может сдавливать или смещать язык, или вызывать частичную закупорку глотки. Следовательно, пациент может испытывать некоторую охриплость, затрудненное дыхание и глотание.

Гистопатология рабдомиомы у взрослых характеризуется наличием хорошо дифференцированных крупных клеток, которые напоминают поперечнополосатые мышечные клетки. Показано, что дистрофин экспрессируется в клеточных мембранах.

Рабдомиома представляет собой глубоко эозинофильные многоугольные клетки с небольшими периферически расположенными ядрами и внутриклеточными вакуолями. Новообразование у взрослых обычно локализуется в ротоглотке, гортани и мышцах шеи.

Рабдомиома плода встречается чаще всего в подкожных тканях головы и шеи у детей в возрасте от рождения до 3 лет. Гистопатология показывает присутствие смеси веретенообразных клеток с нечеткой цитоплазмой и мышечными волокнами, которые напоминают поперечнополосатую мышечную ткань, наблюдаемую при внутриутробном развитии в 7-12 недель. Рабдомиома плода обычно обнаруживается в подкожных тканях головы и шеи.

Генитальная рабдомиома чаще всего затрагивает влагалище или вульву у женщин молодого или среднего возраста. Большинство пациентов не испытывают симптомов. Однако у некоторых пациентов наблюдается диспареуния.

Гистопатология генитальной рабдомиомы выявляет смесь фибробластоподобных клеток с кластерами зрелых клеток, содержащих различные количества коллагена и слизистых веществ. Генитальная рабдомиома обычно представлена ​​в виде полиповидной или кистоподобной массы вульвы или влагалища.

Рабдомиома сердца – это гематоматозное поражение, которое чаще всего встречается в педиатрической возрастной группе. Сердечные новообразования обычно развиваются внутриутробно и часто выявляются при пренатальном УЗИ.

Рабдомиома сердца считается гаметоматозной пролиферацией, часто связанной с туберозным склерозом головного мозга, аденомами сальных желез и различными гематоматозными поражениями почек и других органов.

Мезенхимальная гамартома обычно диагностируется у новорожденных и детей мужского и женского пола. Гистопатология мезенхимальной гамартомы кожи показывает, что поражения расположены в подкожной клетчатке и содержат плохо ориентированные или перпендикулярные пучки хорошо дифференцированной скелетной мышцы с островками жира, волокнистой ткани и иногда пролиферирующих нервов.

Общие симптомы патологии

Пациенты с рабдомиомой в анамнезе имеют массу в области шеи; они могут испытывать некоторую охриплость, затрудненное дыхание, дисфагию или комбинацию симптомов. У плода с рабдомиомой наблюдаются в анамнезе подкожные массы в области головы и шеи

Рабдомиома
Затрудненное дыхание – один из симптомов рабдомиомы

Генитальные рабдомиомы встречаются у женщин молодого или среднего возраста и сопровождается нарушением мочеиспускания. У пациентов с рабдомиомой сердца в анамнезе может быть одышка, иногда связанная с признаками и симптомами, свидетельствующими о церебральном параличе.

Диагностика

Физическое обследование пациента с рабдомиомой у взрослых, вероятно, выявляет наличие округлой или полипоидной массы в области шеи. Обследование больного с рабдомиомой плода выявляет подкожные образования в области головы и шеи.

Обследование женщин с половой рабдомиомой выявляет вагинальные массы. Пациенты с сердечными новообразованиями могут иметь шум в сердце. Почечные функции могут быть изменены.

Методы терапии

У некоторые значительно прогрессируют нарушения дыхания или глотания. В таких случаях дополнительный кислород может помочь пациентам восстановить дыхание. Если диагностирована обструкция дыхательных путей, следует рассмотреть возможность хирургического вмешательства. В обстоятельствах, когда глотание крайне затруднено, можно вводить дополнительные жидкости, пока не будет выполнена операция.

Консервативное лечение

Пациенты с сердечными рабдомиомами должны находиться под наблюдением кардиолога. Люди с запущенными сердечными новообразованиями должны быть помещены в кардиологическое отделение.

Мужчинам или женщинам с генитальными рабдомиомами может потребоваться катетеризация, если есть симптомы обструкции мочевых путей. Женщины с генитальными новообразованиями, которые становятся беременными, должны находиться под пристальным наблюдением врача. Им может потребоваться кесарево сечение.

Пациентам с рабдомиомой и проблемами, связанными с глотанием, возможно, необходимо перейти на жидкую диету. Также больные, которые испытывают затруднения дыхания, должны ограничить свою деятельность, пока не будет предпринято соответствующее лечение.

Оперативное вмешательство

Новообразования у взрослых следует лечить хирургической резекцией. Рабдомиомы плода обычно располагаются в подкожных тканях. В большинстве случаев они могут быть удалены из различных частей тела без особых затруднений.

Местное хирургическое удаление – лечение выбора для генитальных новообразований. Операция на открытом сердце может быть необходима для лечения сердечных форм болезни.

Возможные осложнения

Любая хирургическая процедура может быть осложнена инфекцией. У пациентов с сердечной рабдомиомой может развиться застойная сердечная недостаточность или аритмия. Однако осложнения развиваются крайне редко, если терапия начата своевременно.

Прогноз и меры профилактики

Прогноз у пациентов, перенесших операцию по удалению рабдомиом, варьируется от удовлетворительного до хорошего, в зависимости от вовлеченной части тела. Сердечная рабдомиомая – самая опасная форма заболевания с самым худшим прогнозом.

Заболеваемость патологией зависит от типа поражения и его расположения. Это доброкачественная опухоль поперечнополосатой мышцы. Сердечные рабдомиомы связаны с потенциальной аномалией кровотока, если они вырастают до размеров, достаточных для ограничения оттока из левого желудочка.

Рабдомиома
В меры профилактики рабдомиомы входят регулярные осмотры

Хотя многие из них протекают бессимптомно, некоторые больные становятся симптоматическими в перинатальном периоде. Основываясь на клинических и молекулярных данных, диагноз рабдомиомы сердца плода должен привести к тщательной оценке других структур, включая паренхиму головного мозга и почки, для поиска признаков туберозного склероза.

Абсолютных методов профилактики заболевания не существует. Здоровый образ жизни не помогает предотвратить развитие болезни. Регулярные осмотры, однако, помогают вовремя выявить и лечить патологию.

ОСТАВЬТЕ КОММЕНТАРИЙ

Please enter your comment!
Please enter your name here