Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта, или иначе неходжкинская лимфома, обладает высокой степенью злокачественности. Имеет распространение не только в лимфатической системе, но и на другие органы и системы. Развитие заболевание достаточно быстрое, в особенности локально.

Этиология заболевания

Причины возникновения лимфомы Беркитта до конца не выяснены. Хотя большинство имеют связь с вирусом Эпштейна-Барра, а также снижении иммунитета.

Основными факторами, провоцирующими лимфому, являются:

  • ионизирующая регенерация;
  • неблагоприятная ситуация в окружающей среде;
  • плохие условия проживания;
  • канцерогенные вещества;
  • неопластические процессы, вирусы различной этиологии;
  • канцерогенный фактор извне: гербициды, поливинилхлориды, диоксины.

В настоящее время лимфома Беркитта изучается более основательно. Считается, что провокаторами заболевания может стать мононуклеоз и вирус Эпштейн-Барра. Через слюну возможно заражение больным человеком здорового.

Еще одной версией возникновения является транслокация. Данная генетическая аномалия проявляется в виде смещения хромосом, прерывая последовательность ДНК, нарушая созревание лимфоцитов, деление клеток.

Локализация

Первичная локализация имеет различное направление: в органах пищеварительной системы, на лицевых костях, в молочных железах и других. При возникновении она вызывает деформацию костей, в особенности это сказывается на костях черепа.

Чаще всего данное заболевание встречается в странах третьего мира, в таких, как Саудовская Аравия, Новая Гвинея, Южная Африка. В России оно встречается крайне редко.

лимфома Беркитта у ребенка
Чаще всего лимфома Беркитта встречается в странах третьего мира

Классификация форм патологии

Выделяют три формы лимфомы Беркитта.

Эндемическая форма

Встречается в основном у взрослых и детей старше 2 лет. В более раннем возрасте она замечена крайне редко. Наибольший пик приходится на 7 лет, после 15 лет риски снижаются. При этом наиболее вероятно заражение у мужского пола, чем у женского.

Самым явным признаком заболевания является наличие опухолевых образований челюсти. Оно может быть одно или несколько. Наличие данного признака зависит от возраста. Также определяется связь между ним и прорезыванием зубов и составом клеток челюсти.

При этом патология чаще заражает внутрибрюшные лимфатические узлы, достаточно часто – забрюшинные лимфоузлы.

Спорадическая форма

Споратическая форма заболевания наиболее распространена и встречается повсеместно. На ее долю приходится около 1% всех пораженных лимфомой Беркитта. При этом пик заболеваемости находится на возрастной группе 11 лет. Также встречается у мужчин 30 лет. Только 20% случаев у пациентов находят клетки вируса Эпштейн-Барра. У 30% начало болезни отмечается при ВИЧ-инфицировании.

Локализация чаще всего находится в органах пищеварительной системы, а также может встречаться в мочеполовой системе и молочных железах.

Иммунодефицитная форма

Поражает пациентов со слабым иммунитетом. При этом в большинстве случаев у больных как первичная причина выявляется СПИД – синдром приобретенного иммунодефицита.

Основная локализация поражения приходится на оболочки головного мозга.

Клинические проявления

В классическом виде первые симптомы лимфомы Беркитта – это появления узлов возле челюсти, которые могут варьироваться в своем количестве – от 1 до нескольких. Узлы имеют быструю тенденцию к увеличению, прорастают в ближайшие органы и кости черепа, тем самым их деформируя. Лимфома разрушает клетки кости, нарушает работу щитовидной железы, слюнных желез, вызывая тем самым выпадение зубов, затрудняя дыхательную и глотательную функции. Далее опухоль дает метастазы по организму, поражает ЦНС, становится главной причиной деформации конечностей, постоянных переломов, неврологических расстройств. Возможно развитие: параличей, парезов, нарушения работы органов таза.

Могут также наблюдаться кровотечения, передавливание венозных сосудов тромбами, нарушение деятельности мочеполовой системы. При появлении более крупных собраний в забрюшинном пространстве происходит осложнение на функции позвоночника, спинного мозга, развитием паралича нижних конечностей – параплегией. Постепенно метастазы переходят в более отдаленные лимфатические узлы. При этом не затрагиваются лимфоузлы глоточного кольца и средостения.

В 2% случаев выявляется лейкемия, как первичный признак. Прогрессирующее состояние вызывает в большинстве случаев лейкемические изменения, такое состояние выявляются в 30% случаев.

Основными симптомами выявления заболевания являются:

  • боли в животе;
  • лихорадка;
  • истощение;
  • желтуха;
  • расстройство пищеварения и другие диспепсические признаки;
  • кишечная непроходимость.

Также проявляются достаточно быстро деформации лицевых костей.

осмотр лимфоузлов
Для установления диагноза лимфома Беркитта делают первичный осмотр узлов с их пальпацией

Особенности развития лимфомы Беркитта у детей

Лимфома Беркитта имеет первые проявления у детей в 2-3 года. Пик достигается в 6-7 лет. Проявления ее такие же, как и у взрослого человека. Первыми сигналами о появлении данного заболевания становятся околочелюстные новообразования, которые далее поражают щитовидную железу и слюнные железы.

Развитие патологии достаточно быстрое, вовлекается костный скелет, деформируя его. Из-за передавливания волокон происходят параличи, неврологические защемления, недержание.

Пораженная пищеварительная система также дает свою симптоматику, проявляясь в диспепсических расстройствах, болью в животе и другими признаками.

Есть случаи, когда течение заболевания растянута со сменяющимися периодами ремиссии и рецидивов. Но даже в этом случае необходима своевременная диагностика и адекватное лечение.

гистологическое исследование
Гистологическое исследование биологического материала.

Диагностика

В первую очередь для установления диагноза лимфома Беркитта делают первичный осмотр с пальпацией. Также проводят опрос о жалобах, составляют анамнез.

После проводят биопсию лимфатического узла и гистологические исследования отобранного материала.

Также основными методами диагностики лимфомы Беркитта являются:

  • анализ крови на онкомаркеры, биохимию, антитела;
  • КТ пораженных участков;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • ПЭТ;
  • контрастная ангиография;
  • рентген грудой клетки;
  • сцинтиграфия;
  • люмбальная пункция для проверки показателя ликвор.
контрастная ангиография
Контрастная ангиография — один из методов диагностики лимфомы

Способы терапии

В настоящее время разработан ряд методов для лечения лимфомы Беркитта.

Химиотерапия

Разработанный курс полихимиотерапии – самый эффективный метод лечения в начальных стадиях заболевания.

Если пациент – ребенок, то химиотерапию проводят короткими курсами, что уменьшает токсическое влияние медикаментов на состояние пациента. Даже при радикальном удалении основной опухоли проведение лечения.

Для этого применяют схемы CODOX-M/AX с использованием медикаментов Метотрексат, Винкристин, Ифосамид, Доксорубицин, Цитарабин, Циклофосфан, Этопозид, Царколизинр. При первой стадии опухоли такое лечение показывает более 90% результативности.

В дополнение к химиотерапии применяют противовоспалительные и иммуномодулирующие препараты.

Хирургическая операция

Довольно часто применяется хирургическое вмешательство при лимфомах, располагающихся в брюшине и забрюшинном пространстве. Но он рассматривается только вспомогательный метод. Он улучшает качество жизни пациента, но большого влияния на прогноз не имеет.

Челюстные опухоли не оперируют, из-за большой васкуляризации лимфомы и возможности обильного кровотечения.

Пересадка костного мозга

Она имеет большую результативность. Но ее также проводят в комплексе с химиотерапией для того, чтобы не было отторжения трансплантируемых тканей. Пациент чувствует улучшения уже спустя неделю после процедуры.

Пересадка костного мозга
Пересадка костного мозга часто дает положительный результат

Народные методы

Кроме традиционной медицины представлено большое количество рецептов народных. Но использовать их нужно с большой осторожностью, после консультации с лечащим врачом. При этом ни в коем случае не отказывайтесь от терапии, которую прописывает специалист. Народные методы можно использовать только как дополнительное лечение и никак не основное.

Часто применяют такие рецепты из:

  • чистотела;
  • зеленой скорлупы грецких орехов;
  • болиголова;
  • цветков картофеля;
  • аконита и проч.

Прогноз

Прогноз при диагнозе лимфома Беркитта зависит от разных факторов: стадии заболевания, первоначального состояния пациента, скорости развития и многого другого. В некоторых случаях отмечаются длительные периоды ремиссии. Но во многих случаях болезнь распространяет метастазы по всему организму, что провоцирует рецидив.

При диагностировании заболевания на ранних стадиях, то лечение приобретает более лояльную и не агрессивную форму, приводит к более скорому излечению без возможных возвращений. Но при поздних стадиях заболевание переходит на клетки костного мозга, нервные клетки, клетки периферической крови, и в таком случае прогнозы совсем неутешительные.

Зачастую встречается летальный исход при несвоевременно установленном диагнозе или неправильном лечении. Также такое возможно при присоединении вторичного инфицирования на фоне пониженного иммунитета.