Особенности и методы лечения крестцово-копчиковой тератомы

Крестцово-копчиковая тератома представляет собой опухоль, которая образуется не только из обычных клеток, но и из зародышевых. Локализуется она только в одной области организма – крестцово-копчиковой зоне. В абсолютном большинстве случаев тератома формируется еще в утробном периоде жизни

Этиология заболевания

Крестцово-копчиковая тератома диагностируется примерно один раз на 35-40 тысяч новорожденных детей. У девочек риск ее развития в 4 раза выше. Но при этом у мальчиков чаще выявляется ее злокачественный характер. Если рассматривать в совокупности все случаи, то среди них больше опухолей с доброкачественным характером.

Если тератома имеет крупный размер, то она может спровоцировать гибель плода еще до его рождения. В 20% случаев у малыша диагностируются врожденные пороки, причиной которых также становится опухоль. Это могут быть пороки сердца, почек, ЖКТ и иных органов.

Точные причины крестцово-копчиковой тератомы до сих пор не выявлены. Но предполагается, что двумя основными провоцирующими факторами могут быть:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Инфекции, протекавшие у женщины во время вынашивания плода.
Крестцово-копчиковая тератома
Крестцово-копчиковая тератома может появится из-за инфекции во время вынашивания плода

Также рассматривается возможность, что половые клетки во время процесса развития зародыша случайно транспортируются в области, для них не предназначенные. После чего они начинают развиваться и увеличиваться в размерах, образуя тератому.

Виды крестцово-копчиковой тератомы

Крестцово-копчиковую тератому можно классифицировать по разным признакам.  В зависимости от количества тканей в ее составе, возможны следующие варианты:

  • Гистиоидная тератома. Такие образования состоят только из одного типа ткани;
  • Органоидная тератома. В их структуру входит несколько видов ткани, но характерных для одного определенного органа;
  • Организмоидная тератома. Такой вид образован из нескольких тканей, которые имеют разную природу, а то есть характерны различным органам.

По степени зрелости различают:

  • Зрелые опухоли. Состоят из дифференцированных клеток. Чаще всего доброкачественные;
  • Незрелые опухоли. Состоят из недифференцированных клеток. Это всегда злокачественные образования.

По гистогенетическому принципу новообразование может иметь вид:

  • Прогономы. Состоит из остатков зародыша, который по каким-либо причинам перестал развиваться в самом начальном этапе;
  • Гамартомы. Представлены узелковыми гамартиями;
  • Хористомы. Представлены узелковыми хористиями.

Определение точного вида тератомы – важный момент в диагностике опухоли.

Стадии развития патологии

Цель диагностических процедур заключается не только в выявлении самой опухоли, но и в точном определении ее стадии протекания. Стандартно она имеет четыре основные стадии:

  • Первая стадия. Новообразование хорошо прослеживается снаружи. При этом его внутренняя составляющая практически минимальна;
  • Вторая стадия. Опухоль начинает осуществлять расширение внутрь, но по большей части является внешней;
  • Третья стадия. Основная часть новообразования находится внутри организма, а именно в области малого таза. Но внешне ее можно увидеть;
  • Четвертая стадия. Уровень злокачественности в этот период очень высок. Саму опухоль увидеть невооруженным взглядом нельзя, так как она полностью расположена в ретросакральной и пресакральной зонах.

Особенностью крестцово-копчиковой тератомы является ее долгое развитие. Малигнизация происходит лишь в 10% случаев.

Клинические проявления

У женщины, вынашиваемой ребенка, о наличии патологии у него, могут говорить некоторые виды осложнений беременности. К ним относятся:

  • Многоводие;
  • Преэклампсия;
  • Роды раньше срока.
Крестцово-копчиковая тератома
Роды раньше срока могут свидетельствовать о наличии крестцово-копчиковой тератомы

Заподозрить тератому копчика-крестца у ребенка врач может еще во время его нахождения в утробе. Происходит это при проведении процедуры ультразвукового исследования.

Основные же симптомы опухоли уже после рождения малыша могут включать в себя:

  • Наличие узла в области копчика. Его диаметр может достигать 30 сантиметров. Но зарегистрированы редкие случаи, когда его размер больше самого ребенка;
  • Сердечную недостаточность;
  • Водянку плода;
  • Затрудненное опорожнение стула и мочеиспускание;
  • Гидронефроз;
  • Деформацию костей.

При пальпации тератомы можно заметить участки разной плотности. Сама кожа на ней не имеет особенностей. Возможно лишь увеличенное количество видимых сосудов.

В абсолютном большинстве случаев новообразование обладает доброкачественных характером. Но под воздействие каких-либо факторов остается риск его малигнизации.

Диагностика

Как правило, диагностика тератомы крестцово-копчиковой области ничем не осложнена. В большинстве случаев она выявляется у ребенка сразу после рождения. Настороженность у врачей вызывает уплотнение в области копчика.

Врачом для получения более детальной информации могут быть назначены следующие процедуры обследования:

  • Ультразвуковое обследование. Позволяет определить точное место расположение новообразования;
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография. В отличие от простого УЗИ, данные методы способны определять более точные данные размеров, места локации, а также степень прорастания в ткани;
  • Ангиография. Направлена на оценку состояния кровеносных сосудов, расположенных в близи тератомы;
  • Рентгенография. Наравне с УЗИ также может проводиться для выявления метастаз;
  • Анализы крови на онкомаркеры.
Крестцово-копчиковая тератома
УЗИ — один из методов диагностики крестцово-копчиковой тератомы

Помимо этого для отслеживания работы сердца пациенту могут быть назначены электрокардиография и эхокардиография.

Способы лечения

Основной вид лечения у детей и взрослых заключается в хирургическом вмешательстве. Во время операции хирург делает большой надрез скальпелем над заднепроходном отверстием. Резекции подлежат, как сама опухоль, так и копчик. Если осуществить удаление только новообразования, то у пациента остается достаточно большой риск рецидива болезни.

При удачно проведенной операции, ребенок может надеяться на дальнейшую нормальную жизнедеятельность с сохранением всех важных функций организма. Лучшим временем для резекции опухоли считается период после 9 месяцев.

Поэтому, если здоровью и жизни ребенка ничего не угрожает, то именно столько родители должны выждать, при этом оказывая малышу особый уход.

Если времени ожидать нет, и у тератомы высокий риск малигнизации, операцию проводят так скоро, как это возможно. В некоторых случаях операция проводится еще в период нахождения ребенка в утробе матери. К сожалению, риск такого вмешательства высок и только половина малышей сможет дождаться своего рождения.

Если опухоль уже имеет злокачественный характер, то помимо ее полного удаления, возможно, потребуется прохождение химиотерапии или лучевой терапии.

После проведенной операции пациент остается в стационаре для дальнейшего его наблюдения. Ему также проводят антибиотикотерапию для того, чтобы не допустить риск инфицирования.

Прогноз

Прогноз для пациентов с диагностированной тератомой в среднем составляет 50% выживаемости. Все зависит от размеров и особенностей самой опухоли. Если новообразование имеет доброкачественный характер и небольшой размер, то лечение дает хороший результат. В таких случаях почти всегда пациент возвращается к нормальной жизни.

Если же, напротив, тератома обладает большим размером, и она оказывает влияние на работу внутренних органов и систем, то прогноз благоприятного исхода лечения резко снижается. Такие осложнения, как водянка или сердечно-сосудистая недостаточность, малыши не всегда способны перенести.