Легочную саркому определяют в онкологии как злокачественную опухоль, склонную к агрессивному течению. От рака легкого ее отличают особенности развития – вместо эпителиальной она развивается из соединительной ткани, покрывающей снаружи легочные альвеолы.
Содержание
Болезнь относится к редким и опасным патологиям, составляющим 3% от общего количества случаев развития рака. Особенно интенсивно она протекает у молодых пациентов и детей, что связывают с повышенной скоростью деления клеток.
Причины развития заболевания
Причины развития заболевания находятся в стадии научных дебатов. Сегодня нет окончательного мнения, почему в соединительной ткани зарождается смертельная злокачественная опухоль. Тем не менее хорошо известны факторы, провоцирующие ее появление. Среди них выделяют:
- присутствие в атмосфере канцерогенных соединений;
- наследственность и генетические мутации;
- многолетнее пристрастие к вредным привычкам (никотиновая и алкогольная зависимость, наркомания);
- регулярное употребление животной пищи и отсутствие в рационе продуктов с растительной клетчаткой;
- получение недопустимых доз радиации, ультрафиолета, ежедневное вдыхание загрязненного воздуха;
- самолечение некоторыми лекарственными препаратами.
В группе риска жители загазованных мегаполисов, работники химической промышленности, активные посетители пляжей и соляриев, курильщики с многолетним стажем, имеющие ослабленные легкие.
Виды опухоли
По характеру протекания различают первичную (возникающую изначально в дыхательных органах) и вторичную (развивающуюся на фоне онкологии другого органа) саркому. Первичная саркома легких может быть высокодифференцированной (с низкой степенью злокачественности) и низкодифференцированной (с высокой степенью злокачественности и большой скоростью деления клеток).
Вторичную саркому легкого диагностируют намного чаще. Она связана с развитием рака в отдаленных органах. Таковыми могут стать кости, органы репродуктивной системы, кишечник и т.д.
Излюбленным местом расположения опухоли становятся периферические отделы верхней легочной доли. В отдельных случаях они поражаются полностью. Онкообразование может быть выявлено и в крупных бронхах, где на первый взгляд мало отличимо от полиповидных выростов.
Опухоль принимает округлую форму крупного узла и имеет мягкую консистенцию. В разрезе просматривается ее бело-розовый цвет.
При развитии синовиальной саркомы (синовиомы) поражаются в первую очередь мягкие ткани коленных суставов и рук. Быстро развивающиеся метастазы наблюдаются в различных внутренних органах, в том числе в легких. Это форма рака выявляется очень редко – у нескольких человек из миллиона.
Синовиальная саркома является опасной и быстро прогрессирующей болезнью, сложно поддающейся различным видам терапии. Ее лечение должны осуществлять только профессиональные опытные онкологи.
Стадийность и выживаемость
Развитие болезни проходит в 4 стадии:
I – появление небольшого узла до 3 см диаметром, метастазы не выявляются.
II – опухоль достигает в диаметре до 6 см, отмечают метастазирование в лимфоузлах легочного корня.
III – опухоль имеет размеры, превышающие 6 см в диаметре, сопровождается инвазией плевры и появлением метастазов в лимфоузлах.
IV – отмечается развитие крупного онкообразования, имеющего отдаленные метастазы.
Чтобы выяснить, сколько живут с этим заболеванием, необходимо учитывать особенности протекания каждой стадии.
Болезнь характеризует самый высокий уровень летальности. Даже после длительного лечения на I стадии 5-летний прогноз выживаемости пациентов редко достигает 50%.
На II стадии смертность достигает 70%, на III выжить способна только пятая часть от общего числа больных.
IV стадия оставляет мизерные шансы на выживание – на протяжении 3-4 месяцев после развития эмболии и ряда сопутствующих инфекций неизбежно наступает летальный исход.
Симптомы саркомы легкого
Симптомы заболевания часто неотличимы от проявлений рака легкого. Разница между ними состоит в более бурном прогрессировании первого заболевания. Другой особенностью считают повышенную склонность к рецидивам. Именно с этим связаны низкие показатели выживаемости больных.
Существует любопытная закономерность – саркома легких чаще встречается среди европеоидов. Ее развитие не связывают с возрастными изменениями. Болезнь диагностируют в любом возрасте, в том числе в раннем детстве.
На ранних стадиях различают следующие ее симптомы:
- повышенную утомляемость и слабость;
- понижение работоспособности;
- одышку и затрудненное проглатывание;
- кровянистые выделения во время кашля;
- обильную потливость, усиливающуюся в ночное время;
- ощущение тяжести и присутствия инородного тела в грудной клетке;
- головокружения, отсутствие аппетита и тошноту;
- бледность и синюшность кожного покрова;
- повышение температуры тела и озноб.
Интенсивность проявлений признаков саркомы легких определяется размерами опухоли и ее гистологическим типом. В дальнейшем к основным признакам могут присоединиться пневмонии или плеврит.
В некоторых ситуациях доминирующими симптомами саркомы легких могут стать артрит, периоститы, деформация пальцев рук, боли в суставах. В поздних стадиях отмечается развитие анемии и раковой интоксикации.
Постановка диагноза и методы лечения
Ранняя диагностика осуществляется с затруднениями, поскольку в начальной стадии заболевание практически ничем не выдает своего присутствия. Зачастую пациенты обращаются за медицинской помощью уже на позднем этапе развития болезни, что влечет огромные трудности в ходе лечения.
Для постановки точного диагноза необходимы консультация торакального хирурга и онколога, детальный сбор анамнеза, прохождение инструментальных обследований. Активно применяются лучевые методы диагностики, КТ, МРТ легких и рентгенография. КТ и МРТ (компьютерная томография и магнитно-резонансная томография) позволяют провести детальный анализ стадирования процесса и параметров новообразования. Рентгенография демонстрирует округлую или овальную тень с неровными краями, расположенную преимущественно в периферических отделах и склонную к быстрому увеличению.
Биохимия и общий анализ крови необходимы для выявления признаков прогрессирующего опухолевого процесса (анемии и повышенного СОЭ).
Процедура видеоторакоскопии является новым достижением медицины и позволяет проводить диагностирование болезни на начальной стадии. Специалисты берут образцы легочной ткани для проведения гистологического и цитологического исследований. При определении гистологического типа опухоли также эффективна процедура биопсии.
Дифференциальная диагностика проводится в связи со схожестью заболевания с периферическим раком и метастатическими опухолями легкого, туберкуломой, доброкачественными и злокачественными тимомами.
Выбор рациональных методов лечения зависит от стадии протекания болезни, типа и локализации новообразования. Действенными способами лечения саркомы легких являются:
- хирургический метод;
- полихимиотерапия;
- радиотерапия;
- иммунотерапия.
В процессе проведения операции специалисты прибегают к пульмонэктомии и лимфаденэктомии. Хирургическому вмешательству зачастую предшествует полноценный курс полихимиотерапии.
Радиотерапия призвана дополнить хирургическое и медикаментозное лечение. В процессе радиотерапевтического лечения используется инновационная технология введения радиоизотопов в легочные сосуды.
При выявлении у пациента неоперабельной опухоли химиотерапию назначают как самостоятельный метод лечения, так и в комплексе с радио и иммунотерапией.
В онкологии саркома легких по-прежнему возглавляет список заболеваний, имеющих потенциально неблагоприятный прогноз. Низкий процент выживаемости возникает по причине выраженной склонности заболевания к рецидивам и злокачественному преобразованию легких. Ведущие специалисты продолжают научные исследования, пытаясь прийти к ответу – что представляет собой саркома легких и как найти эффективные способы продления человеческой жизни.
