Рак желчных протоков: симптомы, лечение и продолжительность жизни

Рак желчных протоков (холангиокарцинома) развивается в основном в пожилом возрасте. Однако встречаются и молодые люди, страдающие такой патологией. Средний возраст больных – 50 — 60 лет. Рак желчевыводящих путей составляет 12 – 15% от злокачественных опухолей гепато – биллиарной зоны.

Этиология заболевания

Причины холангиокарциномы не установлены. Факторами риска, способствующими возникновению этой патологии, являются:

  • Паразитарное поражение печени и желчевыводящих путей. К ним относятся: клонорхоз, описторхоз, трематодозы. Чаще встречается на Дальнем Востоке и в странах юго — восточной Азии.
  • Воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта. Считается, что болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, холангит, калькулезный холецистит увеличивают вероятность развития онкологического процесса.
  • Доброкачественные опухоли желчевыводящих путей: папилломы, фибромы, аденомы.
  • Рентгенологические исследования с использованием радионуклидных канцерогенов: торий, радон, диоксин.
  • Хронические вирусные гепатиты и первичный иммунодефицит.

Встречается злокачественное поражение желчных путей и при отсутствии вышеперечисленных факторов риска.

Типы рака желчных протоков

В зависимости от локализации выделяют рак внутрипеченочныхи внепеченочныхжелчныхпротоков.Чаще встречается новообразование общего желчного протока (холедоха). Поражение пузырного, общего печеночного и вирсунгова протока встречаются гораздо реже.

Злокачественные опухоли бывают:

  • Узловые. Широко распространенный морфологический тип. Макроскопически имеет вид плотного узла, спаянного с окружающими тканями.
  • Диффузно — инфильтративные. Проявляются как опухолевидные образования протоков и прилежащих структур без четких границ.
  • Папиллярные. Встречается реже остальных форм. Представляет собой рыхлые разрастания внутри протока.

Различают экзофитный (опухоль растет внутри протока) и эндофитный (растут в стенку протока) раки.

Гистологически злокачественные опухоли бывают:

  • С неопределенной степенью дифференцировки, наименее агрессивные.
  • Высокодифференцированные. Патологические клетки незначительно отличаются от здоровых. Метастазирование в этом случае наблюдается достаточно редко.
  • Умеренно дифференцированные. Пораженные ткани значительно отличаются от нормальных. Структура эпителия становится неупорядоченный.
  • Низкодифференцированные. Имеют наиболее неблагополучной прогноз. Такие опухоли обладают способностью к быстрому метастазированию.
  • Недифференцированные. Самые опасные из всех форм, опухоль быстро растет и прорастает в соседние органы и ткани.

Рак внепеченочных желчных протоков также называют  опухолью Клацкина.

Симптомы проявления

Опасность этого заболевания в том, что на начальных этапах отсутствуют любые клинические проявления. Симптомы рака желчных протоков человек начинает ощущать только при росте опухоли. Наблюдаются характерные признаки поражения желчевыводящих путей:

  • Желтушность кожных покровов и склер. Возникает при нарушении оттока желчи из-за обтурации желчных путей опухолью.
  • Темная моча (цвета пива) и обесцвеченный кал.
  • Боли в правом подреберье.
  • Кожный зуд.
  • Слабость, усталость, снижение аппетита.
  • Быстрая потеря веса.
  • Может наблюдаться длительная субфебрильная температура и выраженная интоксикация.
Рак желчных протоков
Боли в правом подреберье — возможный симптом рака желчных протоков

При раке внепеченочных желчных протоков(правом или левом печеночных) может длительно сохраняться их проходимость, и желтушность кожи может отсутствовать. Это значительно затрудняет диагностику заболевания.

Стадии патологии

Согласно клинико — анатомической классификации по TNM определяют размеры опухоли, поражение лимфатических узлов и наличие метастаз.

Т — первичная опухоль.

ТХ — данные о первичной опухоли отсутствуют.

Т0 — первичная опухоль не определена.

T1 — опухоль до 2 см, находится внутри желчевыводящих путей.

Т2 — опухоль от 2 до 5 см, распространяется за пределы желчного протока.

ТЗ — опухоль более 5 см, прорастает в  близко расположенные органы: желчный пузырь, печень, поджелудочную железу, двенадцатиперстную кишку.

Т4 — опухоль  любого размера, с врастанием в брюшную аорту или верхнюю брыжеечную артерию.

N — регионарные лимфатические узлы.

NХ — регионарные лимфоузлы не могут быть оценены.

N0 — нет метастазирования в лимфатических узлах.

N1 — есть метастазы в регионарных лимфоузлах.

М — отдаленные метастазы.

М0 — нет отдаленных метастазов.

М1 — есть отдаленные метастазы.

Всего выделяет 4 стадии злокачественных новообразований:

  1. Размеры опухоли не превышают 2 см, отсутствует поражение лимфатических узлов и метастазы.
  2. Образование больше 2 см, но меньше 5. Имеются поражением регионарных лимфоузлов, единичные метастазы.
  3. Опухоль более 5 см, с прорастанием в близлежащие органы, или опухоль любых размеров с множественными метастазами.
  4. Опухоль больших размеров, поражены лимфоузлы, имеются отдаленные метастазы.

Опухоли желчевыводящих путей часто метастазируют в печень, легкие, почки, надпочечники, яичники у женщин.

Диагностика

Обследование при подозрении на рак желчных протоков включает в себя:

  • МРТ или СКТ печени,желчного пузыря и желчевыводящих путей.
  • Клинические и биохимические анализы крови, общий анализ мочи.
  • РЭА (раковый эмбриональный антиген) и АФП (альфафетопротеин), СА 19-9.
  • Ультразвуковое исследование брюшной полости.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ).
  • ЭРХП (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография).
  • По возможности проводят ПЭТ.
  • Эндоскопическое исследование желудка и колоноскопия.
Рак желчных протоков
МРТ — метод диагностики рака желчных протоков

Для морфологического подтверждения берется биопсия (эндоскопически или через холангиостому). Определение вида опухоли является необходимым для дальнейшего назначения лечения.

Необходимо обязательное проведение дифдиагностики рака желчных путей с камнями в желчном пузыре. Проявления и симптоматика закупорки желчевыводящих протоков напоминают калькулезный холецистит и симптомы ЖКБ.

Методы терапии

Для лечения рака желчных протоков применяют оперативные методы, лучевую, фотодинамическую и химиотерапию, гипертермическую химиоперфузию.

Объем необходимых вмешательств определяют исходя из размеров опухоли, наличия отдаленных метастаз и состояния здоровья пациента.

Хирургические методы

Радикальное хирургическое вмешательство удается выполнить лишь у 10 – 15 % больных. Это возможно только при отсутствии метастазирования и незначительной распространенности опухоли.

Выполняют следующие виды операций:

  • Панкреатодуоденальная резекция с одновременным удалением регионарных лимфатических узлов. Проводят при локализации опухоли в дистальных желчевыводящих путях.
  • Резекция желчного протока с последующим накладыванием анастомоза конец в конец. Это возможно при небольших размерах новообразований.
  • Трансабдоминальное и ретродуоденальное иссечение опухоли с последующим соединением желчного протока с двенадцатиперстной кишкой. Такой способ применяют при раке большого дуоденального сосочка.
  • Резекция с наложением билиодигестивного анастомоза. Он соединяет желчный проток с двенадцатиперстной или тощей кишкой.

В основном все виды хирургических вмешательств у таких больных делятся на два этапа: сначала проводят дренирование желчных протоков для восстановления проходимости желчи, а затем проводят непосредственно операцию.

Паллиативные операции

При наличии отдаленных метастазов или прорастания опухоли в соседние органы проводят паллиативные операции для  облегчения состояние пациента.

К ним относятся:

  • Холецистогастроанастомоз. Соединяют стенку желчного пузыря и желудка.
  • Холециститэнтероанастомоз. Устье желчного пузыря выводят в тонкий кишечник.
  • Реканализация опухоли. Суть этого метода заключается в восстановлении просвета желчных путей путем установки жесткого дренажа.
Рак желчных протоков
Паллиативные операции — метод терапии рака желчных протоков

Целью таких паллиативных операций является восстановление оттока желчи. В результате уменьшаются механическая желтуха и интенсивность болевого синдрома, улучшается общее состояние пациента.

Гипертермическая химиоперфузия

Это специальный метод лечение онкологических заболеваний, при котором лекарственные препараты подогревают до высокой температуры. Затем их вводят в очаг поражения. Такая методика показано не во всех ситуациях, целесообразность проведения процедуры  решается в индивидуальном порядке.

Гипертермическая химиоперфузия  противопоказана при отдаленных метастатических поражениях, опухолях больших размеров, прорастании в кишечник, желудок или брюшную аорту.

При этом способе воздействия уничтожаются опухолевые клетки. На них воздействуют одновременно химиопрепараты и высокая температура, уменьшается вероятность развития асцита.

Химиотерапия

Химиотерапевтическое лечение не проводится у больных, если результаты билирубина превышают норму в 2 раза. Сначала добиваются снижения этого показателя путем дренирования желчных протоков, а затем проводят курсы химиотерапии. Такое лечение проводится при неоперабельном раке желчных протоков либо перед хирургическим вмешательством для того, чтобы уменьшить размеры опухоли.

Существует несколько разных схем. Одна из них включает в себя применение препарата гемцитабина. Его вводят на 1, 8 и 15 день лечения. Потом делают интервал на 4 недели.

Также применяют для химиотерапии следующие препараты: цисплатин, оксалиплатин, фторурацил, лейковорин. Их колят с различной периодичностью в зависимости от ответной реакции организма на лечение.

Лучевая терапия

При лучевой терапии с помощью высокочастотного радиационного воздействия уничтожают злокачественные клетки или замедляют рост опухоли. При этом здоровые ткани, окружающие опухоль, остаются неповрежденными.

Иногда проводят комбинированное лечение: одновременное применение лучевой терапии и химиотерапии.

Рак желчных протоков
Лучевая терапия — метод терапии рака желчных протоков

Облучение проводят при больших размерах опухоли в том случае, когда не показана радикальная операция.

Фотодинамическое лечение

Этот метод относится к инновационным, экспериментальным способам лечения. Для него используют специальные светочувствительные вещества (фотосенсибилизаторы), которые накапливаются в тканях опухоли. На них воздействуют светом определенной длины волны. Это приводит к возникновению фотохимических реакций и разрушению злокачественных клеток.

Применяют этот метод только в специализированных клиниках, где есть соответствующая аппаратура.

Народные способы

Используя методы народного лечения при раке желчевыводящих путей ни в коем случае нельзя отказываться от традиционного лечения.

К народным способам относятся:

  • Редька с медом. Из редьки выжимают сок, смешивают в равных пропорциях с медом. Пьют по 3 ст.л. утром и вечером до еды в течение 4-х недель.
  • Кукурузные рыльца. 50 г сухой смеси заливают стаканом кипящей воды, накрывают крышкой и настаивают 3 — 4 часа. Затем процеживают и пьют по 2 ч.л. 3 раза в день на протяжении 1 месяца.
  • Кора ольхи. 1 ст.л. заливают 200,0 мл холодной воды. Доводят до кипения, варят около 10 минут на небольшом огне. Затем остужают, процеживают и пьют по 1/4 ст. 3 раза в день в течение 14 дней.

Такие способы рекомендуются использовать только после консультации с лечащим врачом.

Прогноз

Прогноз обычно неблагоприятный. Продолжительность жизни при раке желчных протоков зависит от стадии, размеров новообразования, наличия метастазов и сопутствующих хронических патологий. При 3 – 4 стадии поражения билиарной системы срок жизни не превышает 3-х месяцев.

Онкологи на вопрос, сколько живут с такими опухолями, обычно прогнозируют выживаемость пациентов, даже после проведения оперативного вмешательства, не более 2 лет.

Меры профилактики

Предупредить развитие онкозаболеваний невозможно. Считается, что снизить риск развития рака желчевыводящих путей можно при соблюдении следующих рекомендаций:

  • Отказаться от вредных привычек.
  • Ограничить жирную, жареную пищу, специи, приправы.
  • Своевременно лечить сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта.

Эффективному лечению поддаются злокачественные новообразования, выявленные на ранней стадии. Поэтому необходимо минимум один раз в год делать УЗИ органов брюшной полости, сдавать общий клинический и биохимический анализ крови. Запущенные формы болезни не подлежат радикальному хирургическому вмешательству, в этом случае проводят только паллиативные операции.