Лимфома кожи представляет собой поражение дермы с последующим развитием в ее слоях злокачественных новообразований. Опухоль появляется в результате патологического перерождения (дисплазии) лимфоцитов, что приводит также к увеличению лимфатических узлов. Заболевание диагностируют довольно часто, в основном среди пациентов мужского пола 50 и более лет.
Содержание
Причины возникновения лимфом и их виды
На сегодняшний день причины, по которым происходит опасная мутация лимфоцитов и их неконтролируемое аномальное размножение, до конца не выяснены. Среди известных современной медицине факторов выделяют:
- наличие в организме различных вирусов и бактерий (цитомегаловируса, вирусов герпеса и Эпштейна-Барр, бактерий Helicobacter pylori);
- трудовую деятельность на вредных производствах, подразумевающую частые контакты с химическими веществами (потенциальными канцерогенами);
- ненормированное пребывание под ультрафиолетовым излучением (на пляжах, в соляриях);
- последствия лечения некоторыми медикаментозными средствами;
- хронические дерматозы, псориаз;
- нарушения в работе иммунной системы;
- наследственную предрасположенность и возрастные особенности.
Лимфома кожи может быть первичной (захватывающей небольшой участок дермы) и вторичной (развивающейся как результат поражения лимфоидной системы организма).
В зависимости от вида пораженных клеток лимфатической системы существуют Т-клеточная и В-клеточная лимфомы. Наиболее агрессивный вид клеток представляют собой Т-лимфоциты, чье назначение состоит в уничтожении чужеродных элементов. Именно поэтому Т-лимфома более опасна и отличается ускоренным ростом.
Эта форма заболевания способна привести к повсеместному поражению кожного покрова. В-клеточные злокачественные новообразования чаще всего проявляются в виде одиночных очагов.
Разновидностью Т-клеточных лимфом кожи является грибовидный микоз, протекающий в 3-х клинических стадиях. В неспецифической стадии он напоминает себорейную экзему или розовый лишай. Высыпания плохо поддаются лечению и быстро рецидивируют.
При дальнейшем прогрессировании грибовидный микоз кожи поражает регионарные лимфатические узлы, однако общее состояние больных может оставаться долгое время удовлетворительным.
Различают IV стадии лимфомы кожи. Первые две стадии относятся к локальным (местным), III и IV к распространенным. Наибольшую опасность представляет последняя стадия, т.к. кроме массивного поражения лимфоузлов процесс распространяется на различные органы и ткани. Даже после продолжительного лечения смерть наступает в результате распада опухолей, кровотечения и присоединения вторичной инфекции.
Симптоматика заболевания
В-клеточные лимфомы на начальной стадии часто имеют слабо выраженную симптоматику. Новообразования мало беспокоят больного, хотя очаг может достигать внушительных размеров.
Т-клеточную лимфому кожи отличает полиморфизм – протекание в различных формах. Она может проявляться в виде узлов, бляшек или пятен. Другими распространенными симптомами являются:
- увеличение в размерах периферических лимфатических узлов;
- покраснения, шелушение и зуд кожного покрова;
- появление мелких желтоватых узелков, имеющих склонность постепенно расти и менять окраску;
- выпадение волос, резкое ухудшение состояния ногтей;
- потеря веса и истощение организма на поздних стадиях болезни.
В некоторых случаях доброкачественный период длится от 10 до 15 лет. Затем по доподлинно неизвестной причине клетки перерождаются, что приводит к появлению злокачественных новообразований.
Диагностика кожной лимфомы
С целью диагностики проводят комплексную оценку особенностей болезни. Первым шагом является установление диагноза после выделения клинической формы, затем проводится клинико-лабораторное обследование с традиционными анализами крови и мочи.
Важным этапом является гистологическое и цитологическое исследование элементов кожной лимфомы или лимфатических узлов. Биопсия помогает установить разновидность заболевания и определить степень его злокачественности.
При поражении внутренних органов необходимым станет их детальное инструментальное исследование. К нему относятся УЗИ брюшной полости, рентгенография и КТ легких.
Дифференциальную диагностику лимфом кожи проводят при подозрении на дерматоз или гемодермию. Часто для уточнения диагноза требуются консультации смежных специалистов.
Методы лечения
Количество и длительность курсов лечения отличаются в каждом конкретном случае и зависят от состояния больного. При потребности лечить лимфому кожи в несколько этапов, интервалы между ними должны составлять 1,5-2 месяца.
Чаще всего комплекс лечебных мероприятий состоит из:
- первично-сдерживающей терапии;
- курсовой;
- поддерживающей.
Первично-сдерживающая терапия показана в случае начальных признаков болезни и ее медленного прогрессирования. Этот метод направлен на сокращение роста лимфом. Параллельно проводят активную химиотерапию с назначением адаптогенов, энтеросорбентов, иммуномодуляторов, дезинтоксицирующих средств, общеукрепляющих препаратов и витаминов. Пациент получает рекомендации относительно дальнейшего образа жизни с обязательным ограничением инсоляции, проходит физиотерапевтическое лечение.
Если отмечается ухудшение клинической картины, прибегают к курсовой терапии. На ранней стадии Т-клеточной лимфомы кожи предпочтение отдается производным дексаметазона, преднизолона, бетаметазона. Не меньший эффект наблюдается от приема интерферонов и гормональных препаратов.
Лучевая терапия действенна при лечении единичных опухолей, бляшек или отдельных пятен. Часто прибегают к ПУВА-терапии, экстракорпоральному фотофорезу, фотодинамической терапии. При агрессивной форме опухоли применение химиотерапии сочетают с пересадкой стволовых клеток.
При узловатой форме В-клеточной лимфомы используют полихимиотерапию. Эффективны сочетания преднизолона с ЦВП-циклофосфаном и винкристином, ЦАВП-циклофосфаном, адриамицином и винкристином.
Между курсами лечения назначается поддерживающая терапия. В этот период показан прием глюкокортико-стероидных препаратов, альфа-, бета- или гамма-интерферонов, препаратов-адаптогенов, иммуномодуляторов. Пациенты подлежат постановке на учет и постоянному диспансерному наблюдению.
Прогноз и профилактика
Прогноз продолжительности жизни при диагнозе «Т-клеточная лимфома» во многом определяется стадийностью заболевания, своевременностью и адекватностью лечения. В зависимости от формы лимфомы кожи и результативности терапии продолжительность жизни пациентов варьируется от 1 до 10 лет.
В результате правильного лечения лимфомы кожи I-II степени злокачественности часто достигается выраженная ремиссия и значительное продление жизни пациента. При обращении к дерматологу на ранних стадиях прогноз выживаемости составляет около 20 лет. Запущенная болезнь оставляет шансы выжить в течение 2-3 лет. Опухоль, обнаруженная на III стадии своего развития, дает возможность проведения поддерживающего лечения. Это способно улучшить качество жизни больного, однако прогноз в таком случае исключительно неблагоприятный – летальный исход неизбежен в течение 2-х лет. Также к необратимым последствиям могут привести развитие интеркуррентных заболеваний или осложнения лечения.
Профилактикой лимфомы кожи должны стать:
- поддержание здорового образа жизни;
- баланс между периодами труда и отдыха;
- скорректированный рацион питания и отказ от вредных привычек;
- сведение к минимуму пребывания под прямыми солнечными лучами и контактов с радиацией;
- прохождение ежегодных профилактических обследований у дерматолога.